耳硬化症手术疼吗如何预防耳硬化症

2018-09-12 07:14 来源：网友分享

一、耳硬化症的病因

　　遗传因素(40%)：

　　近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个 14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

　　种族因素(20%)：

　　耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

　　其他因素(30%)：

　　迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。

　　病理过程

　　病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。

二、耳硬化症的检查

　　1、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)，为临床耳硬化特征之一。

　　2、听力学检查

　　(1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。

　　(2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。

　　(3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常A型、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。

　　(4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。

　　(5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。

　　3、影像学检查颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。

三、耳硬化症的治疗

　　治疗原则

　　1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

　　2、手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

　　3、不能手术者可配助听器。

　　用药原则

　　本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

　　可分为手术疗法、药物防治和选配助听器，应视病人具体情况酌定。

　　1、手术疗法

　　(1)镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力，防止病情继续发展。适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80 岁的耳硬化症病人.手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO2激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、硅胶、自体残留镫骨、同种听骨等。覆盖前庭窗常用颞肌筋膜、骨膜、软骨膜、脂肪、自体静脉和结缔组织等。

　　(2)内耳开窗术：因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术，即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳。适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。

　　2、药物防治尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物。但国内外都在进行这方面的探索。目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg.每日2 次;同时口服葡萄糖酸钙0.5，维生素D40万单位，每日3次)，硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg，每日2次)等，据报道对耳硬化症有一定防治作用。

　　3、选配助听器不适于或不愿接受手术、药物治疗者，可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。