婴儿痉挛症的危害 婴儿痉挛症的病因

一、婴儿痉挛症临床表现

　　典型临床特征表现为“三联征”：屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

　　(1)绝大多数的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为3-8个月之间，发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重，表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著，常呈突然的屈颈、弯腰动作，也可涉及四肢，常连续发生数次至数十次，发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过度期，处于瞌睡状态时易于发生。根据伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型：屈曲型、伸展型和混合型;多数患儿常不止一种发作类型，有的三种类型同时存在或前后分开出现。成簇发作是本病的特征之一，一次发作，痉挛常成簇出现，每簇由几次或几十次痉挛组成。症状性婴儿痉挛症常伴发其他发作类型，如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和部分性发作等。

　　(2)大部分患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征，原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退，这意味着他们可能会失去某些已经获得的技能，表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。

　　(3)脑电图高度失律，表现为弥漫性高电位不规律慢活动，杂有棘波和尖波，痉挛时则出现短促低平电位。

二、婴儿痉挛症对智力是否受影响

　　婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早，具有特殊的惊厥形式，脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良，病后智力、体力发育明显减退。

　　婴儿痉挛症多在1岁以内发病，3～7个月发病人数最高，男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染，约50%的小儿找不到病因。

　　婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐，头及躯体向前倾，上肢前伸、弯曲向内，下肢弯曲到腹部，两眼斜视或上翻，伴有意识障碍。一次发作时间短，1～2秒钟缓解，但可再次抽搐，形成一连串发作，少则2～3次，多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑，面色苍白或发红，发作后极度疲倦、嗜睡。发作次数每日1～10次不等，白天比夜晚易发作，下午较上午易发作，有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作，有时突然的声响也可引起发作。

　　病后患儿智力及体力发育显著落后，表情呆滞、淡漠，不会笑，不认人，不会注视，竖头、站、行走均受影响，语言发育落后。

　　典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止，大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。

　　虽然本症预后差，对智力影响严重，但激素治疗后可控制症状，对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐，应及早诊治，减轻对智力影响，防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。

三、婴儿痉挛症常见原因有哪些啊

　　婴儿痉挛症具有发病年龄早，病后智力发育减退，特殊惊厥形式，脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫，那么婴儿痉挛症有哪些常见的病因?

　　①产伤是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。

　　②先天性疾病脑畸形、脑积水、染色体异常等。

　　③脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。

　　④羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等，日后发病率明显增加。

　　⑤各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病儿愈后部分病人可有婴儿痉挛症后遗症。

　　⑥脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。

　　⑦颅内肿瘤小儿肿瘤，较少见。

　　⑧脑血管病小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。

　　⑨中毒煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。

四、婴儿痉挛症的治疗方法

　　1、激素。目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。

　　(1)ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4~6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40~80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。

　　Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

　　(2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B6 0.1~0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。

　　此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如*(氯硝安定)和丙戊酸钠。

　　2、抗癫痫药。常用硝西泮(硝基安定)、*(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。

　　3、大剂量维生素B6，维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，能催化谷氨酸生产GABA，有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天，对IS的完全控制有一定的作用。

　　4、尚有人采用生酮饮食疗法。

　　5、手术治疗：

　　(1)脑皮质病灶切除术

　　(2)前颞叶切除术

　　(3)大脑半球皮质切除术

　　(4)大脑联合切断术

　　(5)癫痫的立体定位手术治疗

　　(6)癫痫的小脑电刺激疗法，经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术，效果显著。