腭裂的病因是什么 腭裂怎么治

一、腭裂的的分类

　　1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类;

　　(1)软腭裂仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

　　(2)不完全性腭裂亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

　　(3)单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

　　(4)双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

　　2.其他分类

　　除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。

　　除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。

　　腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

二、腭裂的病因

　　引起唇腭部发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查。结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染和内分泌等因素有关。

　　1. 遗传因素

　　有些唇腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传性疾病。

　　2. 环境因素

　　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　　(1)营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。

　　(2)感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工周六流产或不科学的药物坠胎等 都能影响胚胎的发育而导致畸形的发生。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(3)内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后，出生的婴儿可能会有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　　(4)药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺 氨甲喋呤等)、抗惊厥药物(苯妥英钠)、抗组织胺解决药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。

　　(5)物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(6)烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

三、腭裂的医治

　　(一)原则

　　腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科，口腔正畸科，语音训练科，精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

　　1.最佳年龄

　　在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者，实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

　　2.手术方式

　　在腭裂手术方式的选用方面，原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。

　　(二)整复

　　手术整复。以5～6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙，还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常的吞咽和发音功能。目前较常用的手术有：

　　1.改良兰氏手术;

　　2.梨骨黏膜膜瓣手术;

　　3.动脉岛腭瓣手术;

　　4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手术。

　　腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤，不过，关于手术年龄的选择，目前在医学界尚有不同看法。以往，从患儿是否耐受手术角度考虑，医生多主张3～6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于麻醉技术的改进，手术的安全性有了明显的提高，而提出手术越早越好，最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。

　　在手术后，为改善发音，患儿应在医师的指导下作语音训练，以期形成正确的发音。患儿到十几岁后，还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。

　　除手术治疗外应注意以下方面：

　　1.为了避免呛奶，喂奶时可让小儿取坐位，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质容易;

　　2.腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，应及时应用抗生素。

　　腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙，延长软腭，将错位的组织结构复位，以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度，利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。

　　(三)护理

　　腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道;必要时给氧气。患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食。

　　术后需注意的事项：

　　1.不要喂食过烫食物。

　　2.喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

　　3.避免残渣及过硬食物的刺激。

　　4.保持伤口局部清洁，干燥。

　　5.避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。

四、腭裂的症状

　　(一)腭部解剖形态的异常 软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。完全性 腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂，和畸形。

　　(二)吸吮功能障碍 由于患儿腭部裂开，使口、鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患儿无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出，从而影响患儿的正常母乳喂养，并迫使家长改为人工喂养。这不但增加了喂养难度，同时也在一定程度上影响患儿的健康生长。对一位吸吮困难的新生儿，虽然腭部没有显而易见的异常，应仔细检查有无腭隐裂和腭部运动神经麻痹的存在。

　　(三)腭裂语音 这是腭裂患者所具有的另一个临床特点。这种语音的特点是：发元音时气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣，发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发辅音时，气流从鼻腔漏出，口腔内无法形成一定强度的气压，发出的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。这样的语音当然听不清楚。年龄较大的患者，因共鸣腔的异常而难以进行正常的发音和讲话，反而形成各种异常的发音习惯来替代正常发音，并造成更难以听懂的腭裂语音，也大大地增加了语音治疗的难度。

　　(四)口鼻腔自洁环境的改变 由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流人口腔，容易造成口腔卫生不良;同时在进食时，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引起局部感染。

　　(五)牙列错乱 完全性腭裂往往伴发完全性唇裂，牙槽突裂隙较宽。唇裂修复后，患侧牙槽突向内塌陷，牙弓异常;同时，由于裂隙两侧牙弓前部缺乏应有的骨架支持而致牙错位萌出，由此导致牙列紊乱和错拾。