老年脊髓性肌萎缩怎么回事如何护理呢

2018-09-27 11:10 来源：网友分享

一、老年脊髓性肌萎缩怎么回事

　　脊髓性肌萎缩(SMA)是常染色体隐性遗传病;其病理改变为脊髓前角细胞变性;临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩;智力发育正常,不伴感觉障碍;人群发病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经元存活基因(SMN)和神经元凋亡抑制蛋白基因(NAIP)。二者均位于5q13。98% SMA患儿存在SMN 端粒侧外显子7的纯合性缺失。

　　本病根据临床表现及发病时间可分为三型:

　　SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病;严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难;始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡。

　　SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6～18个月发病;婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难;可独坐,始终不能独立行走;可生存至10～20岁,多死于呼吸肌麻痹。

　　SMA Ⅲ型(少年型):生后18个月发病;婴儿期正常,5～15岁出现缓慢加重的全身性肌无力,肢体近端重;在一定时期内有独立行走能力,可生存至中年,30岁后失去独站能力,多死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。

二、老年脊髓性肌萎缩怎么治疗呢

　　SMA尚无特效治疗措施,进行产前基因诊断可以避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。产前基因诊断的取材可以来自孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或胎儿脐血。将胎儿的DNA提取后做基因连锁分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根据诊断的时期不同,产前诊断分为以下3种:

　　(1) 孕早期:最佳时间妊娠7～9周,采用绒毛取样检测(CVS),从绒毛中提取的DNA量多且纯度好,容易得到满意结果。但CVS操作需轻柔熟练,否则易致流产或胎儿畸形。

　　(2) 孕中期:胎儿脐血,妊娠18～24周抽取,难度较大,危险性高。羊水细胞最佳抽取时间为妊娠16～20周,比较安全。

　　(3) 植入前诊断。结合体外受精技术和胚胎单细胞穿刺技术,在胚胎发育到8～10个细胞时应用显微操作,对单个细胞进行遗传学或DNA分析。若胎儿有SMA 基因外显子7纯合缺失,父母正常,则预测胎儿患病,应终止妊娠。

三、老年人如何有效预防肌肉衰减征

　　老年性肌肉衰减征也叫“少肌征”。它指的是因持续骨骼肌量流失、强度和功能下降而引起的综合征，最常见表现就是四肢及全身肌肉减少，消瘦，疲乏无力，走路蹒跚，容易腿软等。这种疾病给老年人带来骨折、糖尿病、心脑血管等疾病风险，所以老年人要积极预防此病。

　　1.告别“苦行僧”生活

　　“千金难买老来瘦”的传统观念一定要去除，胖瘦是衡量老年人营养状况的重要标准，过瘦和过胖一样，都对健康不利。老年人在饮食上不必过于担心，“谈肉色变”、什么都不敢吃式的“苦行僧”生活没有必要，饮食结构过于简单反而容易导致肌肉衰减过快。即便是红肉类，只要适量都没问题。

　　2.每餐摄入25~30克蛋白质

　　加强营养是预防肌肉衰减的第一大法宝，保证蛋白质的摄入量则是重中之重。只要肾功能允许，老人每餐应摄入25~30克蛋白质，少有限度提高肌肉蛋白质的合成。需要提醒的是，三餐要合理安排，尤其要提高早餐的营养，挺好能喝杯牛奶，吃个鸡蛋，同时避免晚上大鱼大肉。

　　3.多吃蛋、奶和豆制品

　　动物性食物蛋白质的含量和质量都高于植物性食物，老年人可以适当增加奶蛋、瘦肉、禽类、鱼虾和大豆制品的摄入，同时还要保证足够的主食、蔬菜水果，以达到平衡膳食的要求。另外，多吃富含维生素C、维生素E、类胡萝卜素、硒、锌、欧米伽-3脂肪酸的食物，如猕猴桃、菠菜、胡萝卜等，也有利于预防肌肉衰减，提高免疫功能。

　　4.加强抗阻力训练

　　运动是预防肌肉衰减的第二大法宝，老年人也可利用抗阻力运动和耐力训练来达到增强肌肉、延缓衰老的目的，如练哑铃、拉弹力带、骑自行车、游泳、健身器械运动等。老人锻炼肌肉应偏重小负荷的力量训练，比如练上肢可以举哑铃，练下肢可以做半蹲。如果觉得半蹲吃力，还可以坐着练习伸弯小腿，锻炼膝部和腿部肌肉。