生命不可承受之轻 我国20万“渐冻人”目睹自己慢慢死亡

　　如果你像他们那样每天看着自己滑向无法抗拒的死亡你会怎样？

　　在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。

　　这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

　　今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。

　　不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

　　渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称ALS），又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。

　　北京协和医院神经科主任崔丽英说，该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。

　　近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中，浙江省有100例。

　　目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。

　　得这种病最有名的要算英国人霍金，可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。

　　请原谅我一开始就描述渐进死亡这样残酷的片段，但采访前查阅了很多资料的我问自己，当生命被冰冻住，我会有勇气吗？如果我得了这种病，我每天会干什么？

　　采访一周后，我发现，他们的乐观足以让人们重新去审视生命的本质和意义。

　　他们直面死亡逐渐来临的过程，先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静。

　　逼视自己的死亡，这是怎样的残酷，怎样的顽强！

　　看着软弱无力的他们，我们分明看到生命发出高贵的光芒。

　　爱像死亡 因为结局令人无法抗拒

　　张红：监狱里的孩子叫她妈妈

　　“姐，你年轻的时候很漂亮，眉毛是绣过的？”我问。

　　张红努力地抽动了下面部的肌肉。

　　一边的保姆补充说，她的意思是，是的。

　　上周六，长发被剪掉的张红坐在电脑面前，全身如同被坚冰冻住，动弹不得，一旁的保姆在喂她药吃。

　　只见张红将嘴巴张大，保姆如投飞镖一样迅速将药片投入到她的咽喉深处。然后，张红用尚未失灵的喉头肌肉吞咽下去。

　　张红是一个渐冻人，47岁。

　　发病前她能一口气登顶华山

　　9年前的张红，在杭州西湖柳浪闻莺拍照。化妆后的她挺起丰满的胸脯，两只手不停尝试着摆不同的姿势，直到摄影师叫了不要动，才歇息下来。

　　如今，这张照片是她的电脑桌面。

　　2010年10月18日下午，陕西省西安市天润园小区3楼，保姆三妹像扛大米一样，将张红从电脑桌前扛起，然后放到沙发上。

　　张红一动不动躺在沙发上，用呼吸机强制吸氧，她几乎丧失全部行动能力，不能翻身，不能言语，只会在喉头发出咕噜、咕噜的声响。

　　秋天的西安，阳光很好，一束追光打在张红的蓝色氧气面罩上，惨蓝的色调。这是一天中，张红少有的歇息时光。

　　5年前的张红喜欢旅游。一张在珠海海滩的照片上，她穿着泳装惬意地趴在沙滩上晒太阳，青春照人。

　　华山、黄山、庐山，几乎中国所有的名山，她都能一口气登顶。登顶后，她喜欢坐在最奇峻的岩石上拍照，背后青松独立。“你很上照。”拍照的人说。

　　正如照片所显示的，没生病前的张红一直很自信。

　　2001年，张红辞职想去北京创业，走的原因跟当时多数待在国企的年轻人一样，出去闯闯。另外，她在北京出生，回到出生地是她的梦想。

　　“如果你辞职就不要回家了。”张红的妈妈郑宝珍说。

　　两年中，她真的很少回家，最后一个岗位是在北京高科技公司的总经理助理，在北京买了房子，买了车。

　　后来，郑宝珍觉得，女儿喜欢就随她去吧，和丈夫张焕录到北京照顾张红。

　　两级台阶成了不可逾越的障碍

　　“我最先发现闺女走路有问题，是去超市的时候。我看她右腿有点瘸，一瘸一拐的。”郑宝珍对丈夫张焕录说。

　　张红的博客记录下身体从有力到无力的过程。

　　“2005年五一长假，我到香山饭店小住。每天早晚揣着2块钱爬香山，40分钟登顶，一根水果冰棍奖励自己。其他时间则坐在花园里看书。到了6月份，就开始无缘无故地摔跤。走路时，右脚像不是我的一样，根本不跟着我走。然后是上下台阶困难，尤其是下楼梯，我已经记不清摔了多少跤。我家单元门外有两级没有栏杆的台阶，成了不可逾越的障碍，有时候我要站很长时间，才能等到过路人扶我一把，否则几乎每天都是摔着下来。”

　　“我尽力要去走，但总是摔跤，一种无力感油然而生。”张红写道。

　　医生只能开出安慰药

　　之后，张红和所有的求医者一样，身心俱疲。

　　“我看了北医三院、协和医院、北京医院、宣武医院、西京医院、湘雅医院，从运动医学到骨科、神经内科到神经外科，做了7次核磁共振，经过两次专家会诊，前前后后二十多位专家教授，说了许多稀奇古怪的病名。”

　　2005年秋天，父母陪张红到北京协和医院做最后的诊断。肌电图完成后，医生给出了一个确定的答案--肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）

　　随后，张红走到医院的走廊给同事打电话。父亲张焕录小心翼翼地问医生：“好治吗？这病。”

　　“没治。”医生低着头说，“开点安慰药吧。”

　　“什么叫安慰药？”张焕录问。医生说：“就是可以吃，也可以不吃，吃了也没用，最近闺女想吃啥，就给她吃啥吧，想去哪里，就去哪里。”

　　一旁的郑宝珍哭了。

　　如果我不在了，你们怎么办？

　　张红的一篇博文开篇说：“确诊后我终于可以死个明白！”

　　确诊当天，张红送父母回家，然后去单位上班，再回家。

　　家中无人提及病情。夜晚，张红走进父母房间对父母说：“如果我不在了，你们怎么办？”

　　母亲揽住张红的头说：“你不能，妈妈不会让你死的。”

　　父亲站在黯淡的灯光下，悲痛地说：“这不是要了你爸爸的命吗？不知道哪一天，我们会失去你，我和你妈妈将永远生活在痛苦中。”

　　全家哭成一片。

　　父亲俯下身拍了拍张红的头，慢慢地走出去，屋里只有母亲郑宝珍抽搐的声音。

　　每夜厉声惨叫全身抽搐

　　“尽力地去走，使不上力。摔倒后，站起来强拧着走，自己开车去吸高压氧，做治疗。”

　　张红在电脑面前打字对我说，那时，她心存幻想。

　　确诊后，张红还一直在单位上班，直到2006年4月，莫名其妙地一跤摔下去，半天没能爬起来，让她意识到：再坚持上班，就成累赘了。

　　2007年春节，张红回到西安，和父母住在一起。家里四处安装扶手，张红希望通过在扶手上锻炼，延缓身体力量的丢失。

　　那一年，郑宝珍夜里根本无法入睡。

　　“得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力。”2010年10月18日晚，郑宝珍歪着头靠在一张椅子上，曾经做过医生的她说，从没见过这么残酷的病。

　　每天夜晚，张红卧室中传出厉声惨叫。

　　“全身抽搐，小腿，大腿，全身都抽。”一滴泪水淌过老人的脸颊，“我无法替她去疼。”

　　一个晚上的折腾后，张红全身湿透。疲倦的郑宝珍走出门去，刚好邻居也出门，郑宝珍问邻居：“晚上吵到你们了？”

　　“没有啊，昨天我睡得可好了。”邻居笑笑说。郑宝珍说，邻居都是好人。

　　“强烈抽搐之后，身体的力量犹如被上帝收走一般丢失，你无法挽回，你也无力挽回。”一个同样得病的病友在网上总结道。

　　张红在日记中记录：2007年初，四肢无力，双腿僵直痉挛，拉着能走，说话断续无力；2008年年初，生活完全不能自理，能连续讲3-5个字，拉着扶手能站30分钟，舌肌无力。

　　郑宝珍发现，女儿把“你骗我”，说成了“你便我”。

　　不可逆转的事情还是发生了，尽管曾有过幻想。

　　2008年末，张红已经完全不能说话，不能站立，咀嚼、吞咽开始出现问题。

　　那个时候，郑宝珍也没有适应女儿的变化。“你说能怎么办？她脑子清醒，但是不能用手，不能用嘴巴，着急的时候，她只能乱喊乱叫。”

　　女儿愤怒，拼尽全力从喉管里哼出声音，但郑宝珍听不懂。

　　女儿就用白板书写狂草，后来连狂草都写不出来了，怎么办？“只好歇斯底里地哭”。

　　上周六上午12点钟，张红起床，保姆三妹扶她穿衣，察觉有异，她立刻将张红背到马桶上，褪下裤子，一阵窸窣。

　　之后，三妹将张红抱到电脑桌前，先用绳子从张红的腋下穿过，死死地将她身体固定在座椅背后。“这样她的身体就不会左右移动。”

　　然后，三妹用两块垫子架起张红的胳膊，把她的手放在电脑鼠标上。左手推右手，她移动鼠标。

　　“现在连指尖敲击鼠标的力气都没有了。”张红的丈夫说，唯有靠一种特殊软件，只要鼠标在屏幕上停留0.5秒，就能自动点击或打开窗口。

扩展阅读:

一、肌萎缩侧索硬化的检查

    要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。