2017-06-25 14:44 来源:网友分享
在6月21日世界渐冻人日当天,中国首支渐冻人公益歌曲《为爱解冻》在京发布。歌曲由中国医师协会、中国als协作组与赛诺菲(中国)联合录制发布,为渐冻人患者带来了对抗疾病的鼓励和憧憬生命的希望。出席活动的中国医师协会会长张雁灵,中国als协作组专家、北京协和医院神经内科主任崔丽英教授共同呼吁社会关爱、支持渐冻人群体;倡导患者尽早接受规范治疗,减缓病情发展、延长生存时间。
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, als),俗称“渐冻人症”,是一种进行性加重的神经系统疾病,为世界五大绝症之一。全球患病率为5/100,000/年左右,据此估计中国als患者约有六万人。从著名患者、英国物理学家史蒂芬霍金教授,到2014年风靡全球的“冰桶挑战”,虽为罕见病,但对大众而言却并不陌生。作为一种渐进且致命的疾病,因运动神经元退化所致,病情发展迅速,患者的平均生存期只有3-5年。早期症状表现为肌肉无力,容易跌倒。随病情发展患者四肢肌肉逐渐萎缩,直至完全丧失运动能力。晚期患者不仅全身瘫痪,因吞咽困难、营养失调,且无法自主呼吸,生活极其痛苦。
然而,由于发病隐匿,大多患者出现临床症状时已经有90%的运动神经元功能丧失,且其早期临床表现不典型,易与椎间盘突出、包涵体肌炎、延髓肿瘤、甲亢、干燥综合征混淆。此外,由于目前仍缺乏特异的生物学诊断指标,als需使用排除法确诊,很大程度上依赖于医生的临床诊断经验。在基层医院,医生对这种罕见病的认识不足,误诊率更是高达58.6%3。由于诊断的难度大,误诊、漏诊的情况常有发生,als患者从首发症状到确诊所需平均时间为13.1个月3。
为了提高中国als诊治水平,2004年我国成立了als协作组,并于2012年编撰并发布了《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》,规范了als诊疗流程,使中国神经内科医生的临床操作有了指导纲领,为als患者的早期诊断、早期治疗创造了更好的基础。同时,als协作组积极进行大众疾病意识教育,加强公众对als的关注以及患者对疾病的认识,缩短病人出现症状后及时获得治疗的时间,近年来我国的平均诊断时间逐渐缩短。此外,在als协作组专家们多年的呼吁下,长期困扰患者的治疗负担问题也即将得到显著改善。
目前als仍是一种无法治愈的疾病,尽早确诊对于患者在病情早期及时得到有效治疗具有重要意义。中国als协作组专家、北京协和医院神经内科主任崔丽英教授指出:“als治疗目标非常明确,就是延长患者的生存期,提高患者生活质量。积极进行综合治疗能够显著延缓病情的发展,推迟疾病进展至中晚期呼吸衰竭时间。此外,研究显示规范化治疗越早,患者生存获益越大。”
几年前“冰桶挑战”曾成功吸引大众关注,而此次《为爱解冻》国内首支渐冻人公益歌曲的发布将进一步向公众普及als知识,加深患者对早期症状及规范治疗的认知。中国医师协会会长张雁灵教授表示:“国际联盟组织将每年的6月21日设为世界渐冻人日,我们选择在这一天发布渐冻人公益歌曲,希望再次唤起公众对于渐冻人症这一疾病的关注,对渐冻人群体投入更多关爱,帮助患者更有尊严、更有质量地生存。”