2017-11-09 08:41 来源:网友分享
新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热,综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪,如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降,新生儿严重感染时体温也会不升,这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部,然后至上肢和全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和弥散性血管内凝血(DIC)。
一、诊断
(1)病史 处于寒冷季节,环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。
(2)临床表现 早期哺乳差,哭声低,反应低下,病情加重后体温<35℃,严重者<30℃,腋温—肛温差由正值变为负值,感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性,依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等,严重时肢体僵硬,不能活动。多脏器功能损害。
二、鉴别诊断
(1)硬皮病 在早期易与硬肿症相混淆,但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足,也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张,再结合病理改变可以鉴别。
(2)皮肌炎 起病时与硬肿症有时很难区分,但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等,可与硬肿症鉴别。
1、血常规
末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。
2、DIC筛选试验
对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:①血小板计数:常呈进行性下降,部分患儿血小板计数<100×109/L。②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4天内者≥20秒,日龄在第5天及以上者≥15秒。③白陶土部分凝血活酶时间>45秒。④血浆凝血酶时间:新生儿正常值19~44秒。⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。⑥P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故P试验可以阳性,24小时后仍阳性则不正常,但DIC晚期P试验可转为阴性。
3、血气分析
由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。
4、血糖
常降低,可有肌酐、非蛋白氮增高。
5、超微量红细胞电泳时间测定
由于血液黏稠度增加,红细胞电泳时间延长。
6、心电图改变
部分病例可有心电图改变,表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。
1、复温
是治疗的首要措施。轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹,置24℃~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃,体温可较快上升至正常。中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5℃~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃,随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度,当体温达4℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在5℃左右。为减少辐射失热,在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。如正在用静脉补充液体或高营养液时,可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。供给的氧也要预热。
2、营养和液体
要保证供应足够的热卡和液体,因低温时心肾功能减低,输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。
3、药物
(1)对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物,因小剂量有扩张肾、脑血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用,但不增快心率,可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2,若面色、心率好转即静滴维持,继续治疗一周。
(2)抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要,对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染,但不宜用广谱抗生素预防。
(3)肝素治疗至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数,7天为一疗程。
(4)基因检测基因来自父母,几乎一生不变,但由于基因的缺陷,对一些人来说天生就容易患上某些疾病,也就是说人体内一些基因型的存在会增加患某种疾病的风险,这种基因就叫疾病易感基因。