2017-11-27 06:47 来源:网友分享
1、精神发育迟滞:轻者可以劳动、学习能劳动及逻辑思维方面均有不同程度的困难活不能自理,智商(IQ)低于50。
2、听力障碍:可能与内耳蜗中粘液性水肿有关。
3、神经运动功能障碍:是由于神经系统受损造成的,小儿甲减症状表现为特殊步态:走路不稳、拖步、鸭步、两腿成剪刀样交又,有的不能站立、畸形,甚至瘫痪;锥体外系病变表现为,呈轻度屈曲前倾体态,做被动运动时显示强直,类帕金森氏病表现,但没有阵孪。
4、体格矮小,软组织发育落后:身高不同程度矮小,四肢及颈部较短,骨龄落后,肌肉不发达,为粘液型甲减患者体格发育的主要特点。
5、克汀病面容:因甲减,随着整体发育落后,面部五官发育落后,小儿甲减症状表现为头大额短、面方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚、舌方、流涎、耳大、耳壳特别软,表情呆潜。
1. 根据病变发生的部位分类,可分为原发性与继发性两大类。
(1)原发性甲减:由甲状腺腺体本身病变引起的甲减称为原发性甲减,占全部甲减的95%以上。发生在胎儿和新生儿的甲状腺功能减退症称为呆小病(克汀病),表现为智力低下和发育迟缓。成人原发性甲减的最常见原因是甲状腺的自身免疫损伤(桥本病)、甲状腺手术和甲亢131I治疗所致。
(2)中枢性甲减: 各种原因引起的垂体或下丘脑功能低下致TRH或TSH缺乏所致的甲减。多见于垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及其他鞍区肿瘤术前或术后。
(3)甲状腺激素外周作用障碍所致的甲减:主要原因为周围组织甲状腺激素受体减少或有缺陷、循环中有甲状腺激素抗体或外周T4向T3转化减少等。
2. 根据病变的原因分类
可分为药物性甲减、手术后或131I治疗后甲减、特发性甲减及垂体瘤术后甲减等。
3. 根据甲状腺功能减低的程度分类
可分为临床甲减和亚临床甲减。(无甲减症状,血清FT4正常或稍低,TSH明显升高)和暂时性甲减。
一、对症治疗
有贫血者补充特剂,维生素B12、叶酸等,胃酸低者补充稀盐酸,但必须与甲状腺素合用,才能取得疗效。
二、替代治疗
不论是何种甲减,均需甲状腺激素替代治疗,以使甲状腺功能维持正常,一般需要终身替代,少数桥本甲状腺炎也有自发缓解的报道。选用甲状腺素制剂,开始用量和最适维持量,应针对具体病例个体化。常用制剂:左旋甲状腺素(L-T4), 半衰期为7天,作用较长而稳定,列为首选。起始剂量25~50µg/天,成人维持剂量多在50-200ug/天。
左甲状腺素半衰期为7天,口服后约80%被吸收。服药后约6周可达到血药浓度的平衡。起始剂量为左甲状腺素25ug/天,以后每一至两周增加一次剂量,直至维持量,达到维持剂量的指标是临床症状改善,T3、T4、TSH正常,妊娠妇女应将TSH控制在2.5mU/L以下,FT4在正常范围高限水平。儿童需要较高的剂量,而老年患者则需要较低剂量,对老年人或有冠心病史者,起始剂量应更小,缓慢加量,以防诱发和加重心肌缺血。
甲状腺癌患者需要相对大剂量替代,约2.2ug/kg/天,高危患者控制TSH在防止肿瘤复发需要的水平(0.1 mU/L或更低水平)。对亚临床甲减患者,一般认为TSH大于10mU/L时亦需要替代治疗,TSH在4-10mU/L之间且TPOAb阳性者可密切随访甲状腺功能,必要时给予甲状腺激素替代治疗。对中枢性甲减患者治疗应以T4和FT4达到正常范围上二分之一作为治疗目标,而不能把TSH作为治疗指标。
甲状腺片是动物来源的甲状腺干制剂,因其甲状腺激素(T3和T4)含量不稳定和其中T3含量偏高,目前在常规的甲状腺功能低下替代治疗中已较少使用。
三、病因治疗及预防
1.许多甲减主要由自身免疫性甲状腺炎、缺碘、放射性治疗及手术等所致,如及早加以防治可减少发病。例如针对地方性缺碘者采用碘化盐并加强临床治疗等,其发病率已明显减少。
2.由药物引起者,应注意及时调整剂量或停用;
3. 育龄妇女孕前及孕早期、孕期甲状腺激素的筛查;胎儿、新生儿甲减,大力推广应用现代筛查诊断方法,早期诊断和治疗,将明显减少新生儿先天性甲减的发生及改善其不良预后。
粘液性水肿昏迷是长期未得到有效治疗甲减患者的终末期表现,是甲减病情加重的严重状态,多为感染及使用镇静剂等诱发。临床表现为嗜睡、精神异常,木僵甚至昏迷,目前在临床上已较少见。患者体征包括皮肤苍白、低体温、心动过缓,呼吸衰竭和心力衰竭等。本病最常发生于伴有心肺疾病的老年甲减患者,预后差,死亡率达20%左右。
1. 甲状腺制剂 左甲状腺素 首次200-500ug,慢速静滴’,以后静脉注射25 ug,每6小时一次或以后每天补充左甲状腺素50-100ug/ 天。患者可以口服后换用片剂。如没有左甲状腺素注射剂,可将片剂碾碎后由胃管注入。由于甲状腺素片及T4作用慢,最好选用三碘甲状腺原胺酸(T3)。
2. 保暖 保持体温,但不宜加热。
3. 给氧 必要时气管插管,机械通气,纠正呼吸衰竭。
4. 测定血糖和电解质后输液,观察水储留情况。
5.肾上腺皮质激素 每4~6小时给氢化考的松50~100mg,清醒后逐渐减量或撤去。 静滴 200-400mg,以后25-50mg/8h。
6. 去除诱因,如感染。
7. 升压药 经上述处理血压不升者,可用少量升压药,但升压药与甲状腺激素合用易发生心律失常。
8.补给葡萄糖液及复合维生素B 但补液量不能过多,以免诱发心力衰竭。