什么是川崎病 川崎病的治疗措施

一、川崎病的临床含义

　　小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

　　临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

二、川崎病的发病原因

　　引起川崎病的原因有哪些?病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热。皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒。逆转录病毒，或链球菌。丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体。立克次体。尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化。增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)。r-干扰素(IFN-r)。肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子。活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6。TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白。

　　αr-抗胰蛋白酶。结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

三、川崎病的主要症状

　　川崎病在医学上又称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”，是一位名叫川崎富作的日本人于1967年首次发现的。川崎病大约80%发生在3岁以下的小儿，大多数是1～2岁的婴幼儿。通常来讲，男孩多于女孩。

　　川崎病在一年四季均可发病，但在每年的4～5月及11月至次年1月时发病率最高。病变主要累及皮肤、黏膜及淋巴结。累及皮肤时出现皮疹、手指和脚趾脱皮、肛门周围脱皮;累及黏膜时出现白眼球充血;累及淋巴结时出现颈部、腋下等淋巴结肿大。

　　目前，川崎病的病因还未完全明确，大多数学者认为是病毒、细菌等病原体侵入人体后引起的一种变态反应，即人体对侵入的病原体产生的一种过分反应，造成了人体组织的自身损伤。近几年来，由于对该病的认识逐渐提高，诊断水平也大大提高。

　　川崎病感染后，表面上看是引起皮肤、黏膜及淋巴结病变。其实，更严重的是还会引起全身急性中、小动脉炎，造成血管内膜损伤及血小板继发性增高。最严重的危害是在患病的中后期，容易发生大、中动脉损伤，尤其是引起冠状动脉瘤。另外，血管内膜损伤会使血小板继发性增加，也很容易导致血管栓塞形成，严重时甚至造成心、脑栓塞。因此，川崎病是小儿最严重的后天性心脏病之一。

四、川崎病的诊断以及并发症

　　川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

　　诊断要件包括：

　　(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。

　　(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

　　(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。

　　(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

　　(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。

　　(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。

　　根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎系数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

　　合并症包括：

　　(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

　　在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

　　(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。