2018-02-15 08:43 来源:网友分享
检查项目:血型检查、肝功检查、血常规检查
1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围,血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右,网织红细胞常增多,重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞,而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。
2.血清学检查
(1)胆红素测定:由于ABO溶血病的程度差异较大,故血清胆红素增高的程度也不一致,血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之,ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值,其平均值为(131.7±83.8)μmol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生儿66例,其平均胆红素值为(126.5±71.8)μmol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中,以未结合胆红素增高为主。
(2)抗体测定:在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体,是诊断ABO溶血病的主要实验根据。一般进行3种试验:第一是改良Coombs试验,这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验,这是用加热的方法,使患儿红细胞上的抗体释放出来,再检查释放液中的抗体。这2种试验任何一项阳性,均可确诊为ABO溶血病,而抗体释放试验的阳性率较高。第三是血浆游离抗体测定,这是检查患儿血清中的抗体,如果仅有游离抗体阳性,仅表示患儿体内有抗体,并不说明已致敏,故只能疑诊为ABO溶血病。
常规做X线、B超检查,必要时做脑CT等检查。
常见症状:黄疸、食欲不好、呕吐
ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl)以上,少数超过340μmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。
1.黄疸 是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。
2.贫血 ABO溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。
ABO溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6周发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。
根据临床表现和实验室检查,母婴ABO血型不合,外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性,即可确诊。
1.产前诊断
(1)父母亲血型测定:凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史,或新生儿重症黄疸史的产妇,应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型,父母血型不合者,应测定母亲的血型抗体。
(2)母亲血型抗体测定:怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4个月进行,这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次,妊娠7~8个月每半个月测定1次,第8个月后每周测定1次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累,当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B抗原的物质,母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体,通常将ABO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。
(3)羊水检查:正常的羊水无色透明,重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重,羊水胆红素含量就愈高,故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例,可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的光密度的升高数,有不同意义。
(4)影像学检查:全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带,四肢弯曲度较差。B超检查显示胎儿肝脾大,胸腹腔积液。
2.生后诊断
(1)临床表现:观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状,若有应考虑新生儿溶血病。
(2)实验室检查:对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病,需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。
根据病情轻重选择治疗方法,主要目的防止胆红素脑病。多数可用光疗即可达治疗目的,个别病情严重者,胆红素增高过快或>340μmol/L,亦需换血治疗。贫血明显者可酌情输血。
1.产前治疗 产前治疗的目的为纠正贫血,减轻病情。必要时可采取下列措施:
(1)孕妇治疗:包括综合治疗、静脉注射人血丙种球蛋白和血浆置换。
①综合治疗:为减轻新生儿症状,减少流产、早产或死胎,在妊娠早、中、晚期各进行10天的综合治疗,方法为:维生素K1 2mg/d,维生素C 500~1000mg加入葡萄糖液内静脉注射,氧气吸入,20min/d。口服维生素E 30mg,3次/d,整个孕期服用。
②静脉注射人血丙种球蛋白:其作用为抑制母体抗血型抗体的产生,阻止母体抗体进入胎儿,封闭胎儿单核巨噬细胞上的Fc受体,阻止红细胞被破坏。用法:对于中、重度ABO致敏的孕妇静滴,1次/d,每次200~400mg/kg,4~5天为1个疗程,2~3周后重复1次。
③血浆置换:分娩过重症ABO溶血病的产妇,再次怀孕后,若抗人球蛋白法测定抗体效价高于1∶64,可考虑作血浆置换术(孕妇的浓缩血细胞以生理盐水悬浮后当即输回,用新鲜冷冻血浆或人血白蛋白作置换剂)。一般在妊娠20周后开始,每次1000ml左右,为保持抗体低于治疗前效价常需作多次血浆置换术。
(2)胎儿处理:
①宫内输血:目的是纠正贫血,防止胎儿宫内死亡,仅限于严重受累、肺部尚未发育成熟的胎儿。
②提前分娩:因妊娠越接近足月,抗体产生越多,对胎儿的影响越大,故接近足月时可考虑提前分娩。
2.产时处理 溶血病新生儿因红细胞破坏过多,出生时容易窒息,临产时应做好抢救准备,防止窒息。胎儿娩出后立即钳住脐带,以免脐血流入胎儿过多。断脐时残端保留5~6cm,无菌处理后保持湿润,以备换血用。留取脐血3~5ml,用于血常规、血型、血型抗体和胆红素测定。
3.新生儿治疗
(1)纠正贫血和心力衰竭:立即吸氧,选用呋塞米(速尿)和毛花苷C控制心衰,穿刺放腹水,病情稳定后,尽快换血治疗。
(2)静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG):出生后一旦确诊为ABO血型不合溶血病,可按500mg/kg给予静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG),于2h内滴入,或800mg/kg,1次/d,连用3天。因IgG可阻断Fc受体,抑制溶血过程,使胆红素产生减少,可减少交换输血。
(3)光疗方法:对出现黄疸和胆红素较高的患儿,应采取措施降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生,主要方法有光照疗法、药物治疗、交换输血等。