小孩脊柱裂怎么治疗 小儿脊柱裂的病因有哪些

一、小孩脊柱裂如何治疗

　　脊柱裂是妊娠早期，胚胎发育时，神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天畸形，脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一，因此，本症的防治非常重要。那么，小儿脊柱裂的治疗方法有哪些？

　　（一）治疗

　　注意保护囊肿，不使其破裂。表面皮肤不完全者，需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除；如囊肿壁极薄容易破裂，可在生后不久手术。

　　对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，可试用针灸、按摩等康复对症治疗，但最终效果不满意。

　　（二）预后

　　隐性脊柱裂本身并不妨碍健康。有脑脊膜膨出时囊肿大都不断地增加，囊壁太薄时容易破裂而继发脑膜炎，有时细菌通过薄壁引起感染。如囊肿内无神经组织，囊肿切除后可完全治愈，遗留的脊柱裂不产生任何症状。有神经系统症状者预后不良，切除囊肿后症状很难改善，而且往往加重。

二、小儿脊柱裂的病因是哪些

　　（一）发病原因

　　研究脊柱裂病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程，在人类胚胎发育第16天，脊索上方外胚层增厚形成神经板，然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，融合形成神经管，神经管融合最初出现在第22天，位于第3体节水平，即未来脑干形成区域，融合是从视原基部位开始，并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展，前神经管于胚胎发育第23～26天闭合，若闭合不全则形成颅裂及无脑畸形，而后神经管于胚胎发育第26～30天闭合，若闭合不全则形成脊柱裂。

　　（二）发病机制

　　脊柱裂属神经管畸形（NTD），NTD是一种多基因遗传病，其发病机制是极其复杂的，是多方面的，许多因素的干扰都会影响发病过程，根据动物实验，临床观察和流行病学研究，认为NTD是遗传因素和环境因素（子宫内环境）共同作用的结果：

　　1。遗传因素

　　在NTD发病机制研究中，很难把多基因或多因作用与复杂的环境因素作用区别开来，如某些家族可能与共同生活的环境有关，这样，在发病机制中通常把某些特征归结为基因因素作用的结果，诸如不同地区和种族人群NTD发病率的改变，近亲婚配NTD发病率高，NTD家族内的复发危险度高等。

　　家系研究表明，有NTD家族史的孕妇，其NTD婴儿的出生概率比一般人群高，Cater及Evans的研究认为，只要父母一方有过NTD病史，则其后代NTD的发病率为3%，明显高于一般人群，有过2次及以上NTD生育经历的母亲再生育NTD婴儿的危险性则提高10%，另外，双胎中NTD的发病率比一般人群要高，且单卵双胎又比双卵双胎NTD发病率高，这些研究结果均支持遗传因素对NTD的作用。

　　有关NTD的遗传学研究结果不能用孟德尔遗传法则的单基因突变来解释，而是有多对基因遗传的基础，即微效基因，各微效基因间无隐性或显性差别，其作用是累积的，效应累加和环境因素作用达到一定阈值即可发病，因而NTD的发生是多基因遗传所致，至于遗传因素对于NTD发生有多大作用，则尚未定论。

　　2。环境因素

　　环境致畸因子在妊娠早期，通常在3个月内作用于母体，导致神经管发育过程中出现障碍而发生畸形，与NTD有关联的常见环境因素包括母亲孕早期叶酸和其他多种维生素缺乏，锌和其他微量元素缺乏，严重妊娠反应，病毒感染，服用某些药物，酗酒，放射线照射，以及接触某些化学物质等。

　　研究较多的是母亲孕早期叶酸和其他多种维生素（包括维生素A，B1，B2，C，D，E，烟酸等）的缺乏与NTD发生的关系，尤其是叶酸与NTD关系，自20世纪80年代以来已取得突破性进展，现已确定妇女怀孕早期叶酸缺乏是NTD发生的主要原因，摄入不足，吸收不良，代谢障碍或需要增加等多种原因都可导致叶酸缺乏，致使DNA合成障碍，从而影响细胞分裂与增殖，叶酸是一种水溶性维生素，是胎儿早期神经发育必需的一种营养物质，怀孕早期正值胚胎分化，胎盘形成阶段，细胞生长，分裂十分旺盛，如果孕妇叶酸缺乏，将影响胎儿神经系统雏形-神经管的正常发育，以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良，出现NTD，而引起自发性流产，死胎。

　　母亲孕早期锌缺乏也是引起胎儿发生NTD的一种环境因素，其他微量元素如铜，钙，硒等的摄入不足也可诱发NTD，但其确切作用尚不清楚，至于严重妊娠反应诱发NTD的原因，可能是因为严重呕吐使水分丢失引起一时性脱水，造成微量元素（如锌）或维生素（如叶酸）缺乏所致。

　　病毒学研究表明，母亲孕早期感染巨细胞病毒或A型流感病毒可以引起胎儿中枢神经系统发育障碍，可发生NTD，妊娠早期弓形体感染也可能导致NTD，母亲孕早期腹部或盆腔接受射线照射，其胎儿中枢神经系统发育往往受到影响，有的发生NTD。

　　患有癫痫的孕妇服用丙戊酸，苯巴比妥和苯妥英钠等抗癫痫药物，其后代容易发生NTD，孕早期口服避孕药，服用某些抗肿瘤药物如氨甲蝶呤，腺嘌呤（氨基嘌呤）和巯基嘌呤等，以及大量或持续应用可的松或泼尼松龙（强的松龙），均可以诱发NTD，其作用机制可能是与干扰叶酸代谢有关。

三、脊柱裂的症状

　　脊柱裂我们可以分为几类，分别是隐形脊柱裂，脊柱裂伴脑脊膜膨出以及脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出，不同类型的脊柱裂表现出来的症状是不同的。

　　脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986～1987年监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6～0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。

　　神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关，较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部，出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸形，温度较低、青紫和水肿，易发生营养性溃疡，甚至坏疽。常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位。有些轻型病例，神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大，神经系统症状常有加重现象，这与椎管增长比脊髓快，对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。

　　1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

　　2.手术治疗

　　(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

　　(2)如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

　　(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

　　(4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

　　总的手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

四、小儿脊柱裂治疗期间护理

　　小儿脊柱裂是一种严重影响小儿健康的疾病，所以一旦发现这种疾病一定要积极治疗，下面讲解的是在治疗期间存在的护理工作。

　　一、并发症的观察和护埋

　　1、 脑膜炎：严密监测生命体征变化，如出现高热、抽搐、呕吐等异常或囱门未闭者出现囱门膨出，及时报告医师予以处理。

　　2 、伤口感染：术后1例发生伤口感染，及时换药，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，作细菌培养，子敏感抗生素治疗，伤口愈合良好。

　　3 、脑脊液漏：发生术后脑脊液漏，采用俯卧位，避免伤口受压，使引梳通畅，及时更换敷料，加强抗炎，减轻感染，严密观察并记录外漏液色、量、性状，补液以促进脑脊液生成。

　　4 、功能锻炼 术后大小便功能恢复较快。有下肢瘫痪者，术后 2。-3日起，可被动按摩肌肉，活动关节，并逐步增加活动量，须持续进行。随诊一年，患儿双下肢能活动白如，排便功能均己恢复。

　　二、术前护理

　　1、 患儿卧位时取侧卧或俯卧，需要平卧时，可在囊肿的上方和下方使用海绵垫，使囊肿悬空。搬动患儿时，须一手扎肩颈，一手托臀部，避免囊肿受压，防止溃破。

　　2 、须做好大小便护理。部分患儿排便障碍是由于脊髓受压或粘连所致。而大部分患儿囊肿位于骸尾部，与会阴部接近，年幼又不能自行表达便意，须及时清理大小便，勿使浸污囊肿表面皮肤，防止破溃或湿疹。

　　3、 本病均为幼小儿，家属大都缺乏对本病的认知，焦虑且对治疗缺乏信心。首先必须对家属作好指导宣教，使其了解早期手术能防止致残，达到治愈的效果，建立信心，并交待手术前后的注意事项，取得家属的合作，有利于治疗、护理的顺利开展。

　　4 、保持囊肿及周围皮肤清洁干燥。备皮要彻底，婴幼儿皮肤娇嫩，且不合作，动作应轻柔细致，避免皮肤损伤。其中一患儿出生即囊肿皮肤破溃，我们用无菌敷料覆盖创面，保持局部清洁，防止感染，并立即完善各项术前准备，紧急手术。

　　三、术后护理

　　1 、观察伤口渗血渗液情况。及时更换伤口敷料，保持局部清洁于燥，按时给予抗菌消炎药，预防术后感染。

　　2、 体位返回病房后。设专人护理，术后 2-3天取俯卧位，头偏向一侧，也可用小枕垫高前额，露出鼻部，保持呼吸道通畅。

　　3、 作好大小便护理，术后神经已解除压迫或粘连，排便障碍主要是由于手术中牵拉刺激脊髓所致。可逐渐恢复。、须及时清埋大小便，防止污染伤口。

　　4 、建立特别护理记录单，严密观察生命体征变化。部分小儿出现高热，高热对小儿影响较大，须及时降温。一般采用酒精擦浴或冰袋等物理降温。其中1例脑脊液漏患儿，术后体温持续高达39℃以上，物理降温效果不佳，遵医嘱予以地塞米松2mg静推两次后退热。