2018-07-09 08:23 来源:网友分享
药物
抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化。
皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量>0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。
少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力,可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢,影响T、B细胞增殖,抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d),维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量,而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用:粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。
大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。
非药物
神经靶向修复疗法该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位,使神经生长因子通过介入方式,激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。
眼肌型重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病。眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。那么眼肌型重症肌无力的发病原因是什么?
一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
二、内因—遗传:近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
三、外因—环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
1、上睑下垂。为常见的初发症状,约占86%。晨起较好,至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂常表现如下特征:
(1)睑肌无力:令患者多次眨眼,则出现肌肉活动力逐渐减弱,上睑下垂,睑裂变小。
(2)Cogan眼睑颤动征:对上睑下垂患者,先令其向下方注视,然后让其迅速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
(3)Osber眯眼征:令患者轻闭眼睛,经1~2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状态,此因眼轮匝肌疲劳之故。
(4)持续性注视疲劳:令患者双眼向右向左转动时,开始双眼较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。
2、上睑退缩。重症肌无力的上睑退缩并不常见,多为暂时性,通常在长时间地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩,容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。
3、眼球运动障碍。与上睑下垂出现的同时,常出现眼球运动障碍和复视,约占67%。其中以上转障碍为多,其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4、瞳孔运动障碍。用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应,瞳孔收缩过程的速度低下,静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。
5、辐辏和调节异常。除有眼球同向运动障碍外,也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知,但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量,其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后,近点距离缩短8~15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍,一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配,在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯,不仅限于横纹肌的障碍。
饮食适宜:1:多吃蛋白质丰富食物。2:多吃含有维生素的食物。3:多吃纤维素多的食物……4:多吃菌类食物。
宜吃食物宜吃理由食用建议
牛奶。此病是免疫性疾病,需要调节免疫力,牛奶属于高蛋白质的食物对于增加抵抗力调节免疫力有作用。建议每天晚上300毫升的牛奶。
瘦肉。优质蛋白可以补充人体蛋白质增加人体免疫力。每天少量食用就行了,一两左右。
精瘦肉。可以补充人体每天所需蛋白。每天两个鸡蛋就行,多了人体不能有效吸收利用。
蔬菜。水果可以补充人体所需的纤维素和维生素。可以每天在餐后吃一个苹果或是一根香蕉都行,少量食用就行。
蘑菇。菌类的食物可以提高人体免疫力。一周吃两次蘑菇就行,可以炖菜,小鸡炖蘑菇,可以做水饺都可。
饮食禁忌:1:不吃辛辣刺激食物。2:不吃高脂肪食物。3:不吃过咸的食物。4:不吃霉变食物。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
辣椒。辛辣刺激的食物对胃部刺激较大,也容易出现上火等情况对病情不利。不建议食用,如果过于爱好吃辛辣尽量建议少吃。
酒。不建议喝酒,一是加重肝脏负担,二是对人体免疫力有影响。如果爱好喝酒白酒不建议超过10毫升。
小麻椒。容易导致消化不良,加重消化道负担。不建议食用。
咸菜。腌制食物亚硝酸盐含量较高对人体不利。不建议食用。
酱菜。经常用药的情况下食用辛辣食物对胃部刺激较大容易加重胃部负担不建议生用。如果食用建议烹饪一下。
温馨提示:
不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重更多>>