先天性晶状体脱位的手术方法 患上先天性晶状体脱位有哪些症状

一、先天性晶状体脱位的手术方法是怎样的

　　一、手术适应症

　　根据晶状体脱位程度决定手术时机，一般在非手术治疗不能有效提高视力，或晶状体赤道部移位至瞳孔区，或出现晶体嵌顿等严重并发症时，即应及时手术治疗。

　　二、手术方法

　　一般达到上述手术指征时都是出生数年后，可以采取晶状体摘除联合人工晶体植入术。晶状体摘除术应根据患者自身条件，往往手术时病情还处于晶体半脱位状态，尽量采取撕囊吸取晶体皮质、保留晶体后囊和残余晶体悬韧带的方式，以减少玻璃体前移。鉴于自身晶体悬韧带已有病理改变，建议人工晶体植入方式应根据病变程度，选择睫状沟固定或缝线悬吊式固定。不具备人工晶体植入条件的，可以单纯摘除脱位晶状体，术后通过框架镜或角膜接触镜光学矫正残余屈光不正。

　　非手术治疗

　　主要是针对患儿晶状体移位引起的屈光不正进行光学矫正以及弱视治疗。由于晶状体的移位多呈进行性进展，一般半年～一年要重新验光，调整眼镜屈光度。

二、先天性晶状体脱位的表现

　　疾病症状

　　1、主要症状为进行性视力下降。

　　2、继发青光眼时可表现眼球胀痛、头痛、急剧视力模糊等眼压高症状。

　　3、部分有继发性斜视。

　　眼部检查

　　1、视力低常。

　　2、裂隙灯检查可见虹膜震颤，晶状体不同程度、向不同方向偏移，常为双侧性。晶体可发生瞳孔嵌顿或脱入前房。

　　3、可合并有葡萄膜缺损、房角异常、视网膜脱离等眼内组织异常。

　　4、散瞳验光结果为高度远视或合并中、高度散光，矫正视力不良。

　　5、继发青光眼时眼压升高。

　　6、可继发斜视、弱视、眼球震颤。

　　7、Marfan综合征：以晶状体脱位、心血管系统和骨骼系统发育畸形为特征，表现躯体、指趾骨骼细长。可伴发脉络膜和黄斑缺损，视网膜脱离。继发青光眼，眼球震颤，斜视等并发症。男性发病多于女性。

　　8、同胱胺酸尿症：以晶体半脱位、全身骨质疏松、蜘蛛指为特征，可能继发肺栓塞。眼部可合并先天性白内障、视网膜变性、先天无虹膜等。实验室检查血、尿中可含有同型胱氨酸。

　　9、Marchesani综合征：与Marfan综合征体型相反，体矮，指(趾)短粗。晶体呈球形伴脱位，继发屈光性高度近视，并易继发青光眼。

三、先天性晶状体脱位的病因

　　先天性晶体异位或脱位：可作为单独发生的先天异常；或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发；或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况，多由于一部分晶体悬韧带薄弱，牵引晶体的力量不对称，使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

　　⑴单纯性晶体异位：有较明显的遗传倾向，为规则的或不规则的常染色体显性遗传，少数为常染色体稳性遗传，常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素，但确切机理不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。

　　⑵伴有晶体形态和眼部异常：常见的有小球形晶状体（microspherophakia）、晶体缺损（coloboma of the lens）、无虹膜症（aniridia）等。

　　⑶伴有先天性的晶体异位或脱位：①Marfan综合征：是一种不规则的常染色体显性遗传病，为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性，瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外，眼部还可有前房角异常，脉络膜和黄斑缺损，也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长，长头和长瘦脸，心脏卵圆孔不闭合，动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。

　　②同型脱氨酸尿症（homocystinuria）：为常染色体隐性遗传病，最常影响骨骼，它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位，晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸（homocystinuria）。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶，不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。

　　③Marchesani综合征：为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指（趾）短粗，心血管系统正常。晶体球形，小于正常，常向鼻下方脱位，脱位后晶体进入前房，易发生青光眼，常伴有屈光性高度近视。其他眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

四、先天性晶状体脱位的诊断依据

　　⑴不全脱位或半脱位：系部分悬韧带断裂所致。瞳孔内常可见半脱位的晶体赤道部。眼底检查可发现双重眼底影像。有单眼复视。晶体脱位部分的虹膜因失去支持而塌陷，该处前房变深，可见虹膜震颤。

　　⑵全脱位：系悬韧带全部断裂所致。①前脱位是指晶体脱入前房：前房很深，看不见虹膜震颤现象；晶体尚透明时，其轮廓有如油滴，如已混浊，则呈灰色扁豆状；③眼压升高，引起继发性青光眼。②后脱位是指晶体脱入玻璃体内：前房深，有虹膜震颤现象；因瞳孔区无晶体，故检查眼底时，必须用+10D左右的凸镜片方可看到眼底及脱位的晶体；一般无症状，但有时因摩擦睫状体，使房水分泌增多，可引起眼压升高，亦可由于晶体蛋白溶解而产生葡萄膜炎。③晶体脱入球结膜下：瞳孔区无晶体；在球结膜下可见透明圆形的晶体；有角巩膜裂伤的其他表现。

　　⑶见于遗传性疾病者有：马方(Marfan)综合征，双侧性晶体半脱位或全脱位，体瘦长，手指脚趾细长，肩胛下垂，弯腰曲背；马奇山尼(Marchesani)综合征，双眼晶体为小球形，全脱位或半脱位，患者身材矮小，四肢短，肌肉脂肪发达。