患有先天性白内障怎么办 如何鉴别诊断这个病

一、患有先天性白内障怎么治疗

　　1、弱视白内障治疗的目的是恢复视力，首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后，可以产生不可逆的弱视，并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明，4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。

　　剥夺性弱视为单侧或双例，如果弱视发生，2～3月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反向，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视反射能正常建立。

　　2、保守治疗双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。但婴幼儿无法检查视力，，如果白内障位于中央，通过清亮的周边部分能见到眼底，可不考虑手术，可不考虑手术，可长期用扩瞳剂，直到能检查视力时，决定是否手术。但是阿托品扩瞳，产生了调节麻痹，因此阅读时需戴眼镜矫正。

　　应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关，而与混浊范围的关系不密切，如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。

　　以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时戴镜，遮盖健眼，或是配接触镑，还是可以达到比较好的视力。

　　3、手术

　　(1)术前检查：

　　眼部首先应了解思儿的视力。因3～4岁以下的儿童很难查视力，可通过息儿的视固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。为明确晶体混浊的性质和程，混浊是在逐渐加重还是在退行，应定期做裂隙灯和眼底检查。

　　全身应注意是否伴有其它系统的异常，请专科医生检查，以便排除心血管和中枢神经系统的疾息，防止手术麻醉时发生意外。

　　此外，应仔细询问病人的家族史和遗传史，有助于疾病的诊断和了解预后。

　　(2)手术时间：因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同。

　　双眼完全性白内障应在出生后1～2周手术，最迟不可超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术。缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视。

　　双眼不完全性白内障若双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者，则不急于手术。

　　单眼完全性白内障以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力，因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)，同时已有弱视存在。但近年来的临床资料表明，如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术，术后双眼遮盖，第4天配带接触镜(26.00～30.00D)，定期随诊，直至可辨认视力表时，有较多的思眼还是可以达到0.2以上。如果在l岁后手术，即便手术很成功，瞳孔区清亮，视力很难达到0.2。因此特别强调单眼白内障必须早期手术，并且要尽早完成光学矫正，配合严格的防治弱视的措施。

　　风疹综合征患儿不宜过早手术。因为在感染后早期，风疹病毒还存在于晶体内。手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，有5％一2％在手术后因炎症而发生眼球萎缩。风疹综合征白内障多为中央混浊，周边皮质清亮，因此可选用光学虹膜切除术。

　　(3)手术方式：自1960年Scheie改进了白内障吸出术后，目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障。此手术简单、安全，可用于出生后不久的新生儿。光学虹膜切除术有一定的局限性，线状摘除术和刺囊术已很少应用。

　　光学虹膜切除术　适用于散瞳后可提高视力，混浊范围小的板层白内障，核性白内障或前后极白内障。虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置，切除部位通常选择颞上象限，因上险遮盖，对外观无明显影响。

　　白内障吸出术在全麻下手术，用手术显微镜。1％阿托品充分散大瞳孔，角膜缘切口约2mm长，刺囊刀或号针头伸入前房后，将晶体前囊膜充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。

　　吸出术保持了晶体后囊膜的完整性，但术后很快有上皮从周边向中央生长，数周后后囊膜变为半透明，影响视网膜成像。因此，目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出，称为晶体切除术。因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也有经睫状体乎部切口。

　　4、YAG激光与膜性白内障先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成，1/2以上的膜需手术切开才可提高视力。自从1982年YAG激光用于治疗膜性白内障以后，在有条件的地方已广泛应用，它具有问单、有效和安全的优点。一次手术成功率为97％，95％以上治疗后视力增进。白内障吸出术后一月即可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7mm。

　　YAG激光治疗的并发症是，眼压升高，一般是在术后2～4小时发生，24小时内眼压可恢复正常。虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连，引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片进入前房或玻璃体后，可引起轻度色素膜炎。6～20月后少数(3％～9％)发生黄斑囊样水肿。极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离。YAG激光还可损伤人工晶体。虽然YAG激光治疗膜性白内障有上述并发症，但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法。

　　(5)人工晶体植入：Choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体，但有许多并发症，现已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶体，近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童。

　　婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的，除了提高视力，还能防止弱视和发展融合力。但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点，术中和术后的并发症明显多于成年人，因此不做为常规手术，一般最早在2岁以后手术。

二、先天性白内障怎样鉴别诊断

　　1.早产儿视网膜病变

　　本病发生于体重低的早产儿，吸入高浓度的氧气可能是其致病原因。双眼发病。

　　2.永存增生原始玻璃体

　　患儿为足月顺产，多为单眼患病，患眼眼球小，前房浅，晶体比较小，睫状突很长，可以达到晶体的后极部，晶体后有血管纤维膜，其上血管丰富。后极部晶体混浊，虹膜-晶体隔向前推移。

　　3.炎性假性胶质瘤

　　多为双眼发病，少数为单眼，在晶体后有白色的斑块，眼球变小，眼压降低，其发病原因是在胚胎发育的最后3月，在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。

　　4.视网膜母细胞瘤

　　是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤，虽然多发生在2～3岁以前，但也可发病很早，在出生后数日内即可见白瞳孔。由于肿瘤是乳白色或黄白色，当其生长到一定大时，进入眼内的光线即反射成黄白色。

　　5.外层渗出性视网膜炎

　　视网膜有白黄色病变，轻度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛细血管扩张，严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管，继发性青光眼和虹膜睫状体炎。

　　6.视网膜发育不良

　　患儿为足月顺产，眼球小，前房很浅，晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔。常合并大脑发育不良，先天性心脏病，腭裂和多指畸形。

　　7.先天性弓形虫病

　　本病近年来在我国已有报道。其特点是反复发生的眼内炎症，最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕，病灶多见于黄斑区，因而有白瞳孔的表现。并可有肝脾肿大，黄疸，脑积水和脑钙化。

　　8.弓蛔线虫病

　　患病儿童的眼底有肉芽肿形成，临床分为二种类型，一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿，一是有明显炎症的玻璃体混浊。二者均可致白瞳孔反射。患儿有动物（猫狗）接触史。

　　其他少见的白瞳症还有Nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体出血机化、严重的视网膜胶质增生等。

三、先天性白内障要怎样预防

　　先天性白内障是一种较常见的儿童眼病，但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查，总结出中国先天性白内障的群体患病是0.05%(1:1918)，低于别国(Francois，0.4％)的思病率。

　　由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因，从优生优育及防盲出发，要减少先天性白内障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中，发现22％～30％的盲童是因先天性白内障而致盲，占失明原因的第二位。此外，还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视。francois回顾以往的资料，先天性白内障占儿童失明原因的10.0％～38.0%。

　　某些类型先天性白内障可能对患儿的视力造成重大影响，所以预防先天性白内障的发生非常重要。

　　首先是家族遗传性因素。研究表明，先天性白内障中30%-50%具有遗传性。其中常染色体显性遗传最为常见，约占73%;常染色体隐性遗传的白内障较为少见，多与近亲婚配有关，近亲婚配后代的先天性白内障发病率要比随机婚配后代的发病率高10倍以上。

　　环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因，约占先天性白内障的30%。主要是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害，如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、疱疹、麻疹、水痘、腮腺炎)、甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。胎儿最后3个月的发育障碍也是先天性白内障的另一个常见原因。妊娠期营养不良，盆腔受放射线照射，服用某些药物(如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂等)，妊娠期患系统性疾病(严重心脏病、肾脏病、糖尿病、贫血、甲亢等)以及维生素D缺乏等，均可造成胎儿的晶状体混浊。

　　因此要加强妊娠期保健。母亲怀孕期间，尤其是前6个月内，杜绝不良生活习惯，如吸烟及被动吸烟、饮酒等;避免过度劳累，保持充足睡眠，预防感冒和其他传染病发生，减少病毒感染的机会;尽可能避免用药;怀孕期间应注意加强营养，补充维生素和钙剂。一旦有不适现象要及时检查，以便合理安排治疗，减少先天性白内障的发生。

　　另外，约有1/3先天性白内障原因不明，即特发性白内障，多为散发病例。

四、先天性白内障有哪些并发症出现

　　许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常，这些合并症的存在更加重了视力障碍，因此在诊治先天性白内障时，要重视这些合并症的存在，以便采取正确的治疗措施。

　　1、斜视约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼晶体混浊或屈光力的改变，致视力下降；或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如Lowe综合征，stickler综合征，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。

　　2、眼球震颤因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病，如下领一眼一面一头颅发育异常综合征，21号染色体长臂缺失，Marinesco-Sj?gren综合征。

　　3、先天性小眼球先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。

　　4、视网膜和脉络膜病变有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。

　　5、虹膜瞳孔扩大肌发育不良滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。

　　6、其它除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等。