婴儿痉挛症是什么 婴儿痉挛症怎么检查呢

一、婴儿痉挛症的病因有什么

　　1、隐源性婴儿痉挛症。指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。

　　2、症状性婴儿痉挛症。由已知的脑病变引起，包括脑的器质性，结构性病变，或生化代谢紊乱等原因，可分为以下几类：

　　(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

　　(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心，肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

　　(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症，糖代谢异常，氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症，高钠血症，低钙血钙，低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝，肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

　　(4)中毒：药物，金属，其他化学物质，如铅，铊，异烟肼，致惊厥药，类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

　　(5)围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。

　　(6)神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。

　　(7)中枢神经系统感染，包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。

　　(8)遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。

二、婴儿痉挛症的症状是什么呢

　　婴儿痉挛症患者起病在1岁以内，高峰为4~7个月。

　　1、痉挛发作特点。典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

　　(1)鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。

　　(2)点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。

　　(3)闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的2、发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。

　　孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。

　　婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3~7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

　　3、智力改变。婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。

　　根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

三、婴儿痉挛症的诊断

　　1. Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。

　　2.良性肌阵孪性癫痫(benign myoclonus epilepsy) 该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童，表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。

　　3.早期肌阵挛性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生后3个月以内发病，先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作，大量的肌阵挛或强直性痉挛，脑电图特征为抑制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。

　　4. Aicard综合征(Aicard syndrome) 该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的抑制-暴发)，胼胝体缺失，视网膜脱落和脊柱畸形。

　　5.肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy) 本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁，除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性，猝倒，肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态，强直性发作见于预后不良病例的晚期，脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波，病程及预后不定。

四、婴儿痉挛症怎么治疗

　　(1)ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4～6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120～160U)×6周和小剂量(20～40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

　　(2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B6 0.1～0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如*(氯硝安定)和丙戊酸钠。