结节性硬化症与白斑的特点 结节性硬化症与白斑的区别

一、结节性硬化症与白斑分别是由什么引起的

　　1、结节性硬化

　　该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白和结节蛋白功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。

　　遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。

　　2、白斑

　　1)饮食分歧理招致白斑(白癜风) 每每饮酒吃海鲜轻易招致许多疾病的发作，白斑(白癜风)也不破例。并且，白斑(白癜风)患者假如喝酒过量，会招致皮肤白斑扩展，使白癜风病情紧张。过量摄入维生素C也轻易招致白斑(白癜风)，维生素C到场酪氨酸代谢，抑止多巴的氧化，可使皮肤中构成的色素脱失便是白斑(白癜风)吗玄色素复原为无色物质，变化为水溶性的胶样物质，从而使玄色素淘汰，那些爱美的人士肯定不要拿本人的安康作赌注。

　　2)身材炎症招致白斑(白癜风)发病 身材有炎症，易激发白斑(白癜风)，特别是皮肤炎症。人体有了炎症，身材就会孕育发生炎症反响。炎症反响中开释的多种物质，可损伤玄色素细胞。炎症性皮肤病，因基内幕胞液化变性而致黑素细胞脱失惹起部分白斑，并进一步惹起远隔部白斑(白癜风)怎样得的位的白斑。因而，增强体育熬炼，进步身材免疫力，防止身材炎症的发作，对防备白斑(白癜风)的发病是大无益处的。

二、结节性硬化症与白斑分别有哪些特点

　　1、结节性硬化

　　根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。

　　1)皮肤损害

　　特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指(趾)甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

　　2)神经系统损害

　　(1)癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。

　　(2)智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。

　　(3)少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。

　　3)眼部症状

　　50%患者有视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视网膜周边有黄白色环状损害[2]。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。

　　4)肾脏病变

　　肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大原因。

　　5)心脏病变

　　47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引起心力衰竭，是本病婴儿期最重要的死亡原因，产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤，提示患TSC的可能为50%。

　　6)肺部病变

　　肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。

　　7)骨骼病变

　　骨质硬化，颅骨硬化症最为常见，亦好发于指、趾骨，为骨小梁增生所致;囊性变，全身骨骼均可受累，X线可发现;脊柱裂和多趾(指)畸形。

　　8)其他脏器

　　包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累，目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。

　　2、白斑

　　一般没有明显的痒痛症状，只是在皮肤上出现白色的点或片，皮肤组织正常。暴露部位经过日晒后白斑会更加明显，包括手部、脚部、胳膊、腿部、面部和嘴唇等等。其常见的发病部位包括腋窝和腹股沟、嘴周、眼睛、鼻孔、肚脐、阴部。白癜风通常由三种表现形式:a、局限型：白斑局限于一处或者几处部位;b、节段型(单侧型) ：白斑沿着某一皮神经节段的皮区，一般为单侧分布，多见于儿童，多与神经化学因素有关 ;节段型白癜风有近半数发生白发，通常累及头发和眉毛。白发意味着毛囊黑素细胞的破坏，因此节段型白癜风对药物复色治疗的反应较差 ;c、泛发型：大多数人的白斑位于不同部位，通常是对称的。常为上两种发展而致。除了白斑，很多人的毛发、睫毛合胡子也会变白。极少数的情况下，白斑会殃及视网膜，使眼睛失去颜色。 日常生活中许多人对于白癜风与白斑区别并不是十分了解，可能由于错误的认识白癜风与白斑，给自己的健康造成了一定的影响。

三、结节性硬化症与白斑应该怎样区别

　　1、结节性硬化症是一咱少见的常染色体显性遗传性疾病。能够累及皮肤、心、脑、肾、肺等多个器官，体现多种多样，轻易发作误诊、渥诊。皮肤体现重要有：叶状白斑、面部血管纤维瘤、咖啡斑、青丝等。 结节性硬化症的首发病症中87%为皮肤病症，此中色素减斑(叶状白斑)又上了67%，叶状白斑常在出生时或婴儿期发作，发作于躯干部分外是臀部，从一个到几十个散在散布，在午氏灯下显得更分明，体现为叶状、圆形、卵圆形、不规矩形及点彩样，但多呈叶状。

　　2、当患者只呈现叶状白斑经常误诊为白殿风。白殿风为后天分色素脱失性疾病，普通不会在出生时就呈现。 因而婴幼儿躯干分外是臀部呈现白斑时要分外惹起留意，不可以一概以为是白殿风，应该跟踪察看能否另有抽搐等癫痫病症，并停止体系的查抄。同时白殿风的白斑常停止扩展，而结节性硬化症的叶状白斑常坚持稳定。 白斑(白癜风)的发病缘由至今依然没有一个却写得定论，专家提示，白斑(白癜风)的发病缘由许多，不可以混为一谈。

四、应该怎样预防结节性硬化症与白斑

　　1、结节性硬化症

　　本病为常染色体显性遗传性疾病，注重婚前检查、产前检查及产前咨询对此病的发生有一定的作用，目前还没有其他的有效的预防方法。

　　2、白斑

　　保持乐观态度精神创伤或生活压力可能在白癜风发病中起一定的作用，白癜风的发病或病情的加剧常可发生于紧张性事件之后。因此在起病或皮损发展阶段避免精神创伤、疲劳过度、思虑过度。精神紧张、忧郁不仅可能诱发白癜风，还可使原有白癜风扩大。白癜风患者应该保持乐观心情，心情放松、睡眠充实、注意休息。

　　避免接触橡皮手套橡皮防护手套中含有抗氧化剂的氢醌单苯醚，对皮肤中的黑素细胞有选择性的破坏作用。戴这种橡皮手套的工人，有部分人在手背和前臂、甚至背部和下肢发生色素减退斑。

　　减少外界刺激进行期的白癜风患者尽量减少机械性的刺激，对皮肤的压力、摩擦和外伤，如过紧的腰带等可促使白斑的出现，其他形式的局部刺激，如烧伤、晒伤、放射线、化学药物、冻疮、和感染等也可促使白斑泛发。

　　注意饮食习惯少食富含维生素C的水果和蔬菜如：番茄、桔子、橙子、草莓、橙汁等，多吃富含酪氨酸食品如酸奶、黑米、核桃、黑芝麻等、并注意少抽烟少饮酒、少食辛辣，生活规律。

　　. 要避免阳光暴晒白斑处缺少黑色素，难于抵挡太阳中强烈的紫外线照射，从而会引起白斑出出现红肿瘙痒甚至出现小水泡的现象。所以在外出时，可选择涂抹盖百霖，在遮盖的同时对患处进行保护。也可以选择防晒霜进行保护，但是其不到遮盖之效果。