白塞病的患病人数情况 白塞病的预后

一、白塞病在全国大概有多少人

　　1937年在土耳其首先报道有本病，此后报道的病例以中东及地中海沿岸国家最多，其次是欧洲。自1948年以后日本发病为世界之冠。中国自1957年开始报道本病。中国文献中尚有称为狐惑病者，其累及部位虽有口腔、生殖器和眼，但在现代医学中有口腔、生殖器和眼损害的疾病除Behcet综合征外，尚有其他一些疾病。因此狐惑病可能是一含义比较广泛的疾病，似可包括Behcet综合征而不能等于Behcet综合征。

　　Behcet综合征多发于古丝绸之路一带，自东亚到地中海地区。土耳其的发病率为0.8‰～3.7‰为世界之最，中国、日本、韩国、伊朗及沙特阿拉伯的发病率自0.135‰～0.2‰不等;而西方国家的发病率则很低，如英国为0.006 4‰，美国为0.001 2‰～0.003 3‰。在德国，土耳其移民的发病率为0.21‰，较土耳其本土发病率低，但远远高于德国的发病率(0.004 2‰～0.005 5‰)，同样，在美国的日本移民中本病也极为罕见。本病在东亚多见于女性，而中东则男性多见，好发于30～40岁，2%～5%的患者有家族史，而中东国家则达10%～15%。对于单卵双生子的患病情况报道不一。总之，流行病学的调查显示遗传及环境因素均与本病有关。

二、白塞病是由什么引起的

　　该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

　　1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

　　2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。

　　3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。

　　4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。

三、白塞病应该怎样治疗

　　本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

　　1、一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

　　2、局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3、全身治疗

　　1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生，0.2~0.42/d;双氯酚酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　2）秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

　　3）沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。

　　4）糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

　　5）免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

四、白塞病应该怎样做好预后工作

　　白塞病是一种发病率很高的疾病，这种疾病的发生会给患者的身心健康造成很大的影响， 因此大家在生活中应注意加强疾病的预防工作。建议大家在生活中做好个人的卫生护理工作，养成良好的生活习惯，并适量加强运动，以降低白塞病的患病率。

　　大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。

　　治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。