2018-10-04 11:15 来源:网友分享
目前来说,蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。
蚕豆病是能够遗传的,所以3岁以下儿童,第一次吃蚕豆要谨慎,一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子,不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。
蚕豆病检查硝基四唑氮蓝试验20~50元,变性球蛋白20-100元,红细胞还原型谷10~50元,血浆结合球蛋白20-100元,脾脏超声检查30-50元,心电图10-20元。 不稳定血红蛋白50-80元,高铁血红蛋白还原试验20-30元,葡萄糖6-磷酸10-20元详情根据具体地方和具体医院而定。
1、血象:
(1)血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。
(2)红细胞最低降至0.5×1012/升以下。
(3)网织红细胞明显增高>0.20。
(4)外周血涂片可见有核红细胞增多。
(5)白细胞升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;
(6)血小板计数正常或增高。
2、骨髓象:
(1)红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。
(2)红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
3、尿检查:
(1)尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。
(2)尿隐血试验阳性率可达60%~70%。
(3)尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。
(4)血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
(5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血,但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量短程用药。
3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。
5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病重在预防,蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。除了做蚕豆症检查,家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。
1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外,应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。
2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
3、禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。
5、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。
此外,蚕豆病是一种重在预防的病情,能够完全治愈的机会不大,所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。