好消息好消息！“丝瓜肺”特效药即将面试！

在最新发布的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》中，一种名为尼达尼布的药物推荐作为治疗特发性肺纤维化的一线用药，且已被纳入新一批优先审评名单中。此消息是近日健康时报记者在中华医学会呼吸学年会上获悉，这也意味着中国特发性肺纤维化患者有望很快能用上这款特效药。

丝瓜肺急需规范治疗

特发性肺纤维化(ipf)患者的肺就像丝瓜一样，被形象地称为“丝瓜肺”，由于常常伴随着病情的急性加重，且一直以来无显著有效的药物，也被广泛的认定为“不是癌症的癌症”。

每天靠氧气瓶维持生活，长期使用激素引发高血压等并发症……ipf在药物治疗方面，一直存在一些错误的做法。中华医学会间质病学组组长代华平教授表示，患者诊断为特发性肺纤维化后常常被长期使用激素，不仅没有效果，而且会增加死亡风险，特发性肺纤维化急需规范的药物治疗。

“因急性加重住院的ipf患者，有50%会在住院期间死亡，最常见的死亡原因为呼吸衰竭”，上海市同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍教授介绍，ipf患者肺部不断损伤造成不断的结疤伤痕，疤痕的变化会影响肺的换气功能，且疤痕化以后就很难再逆转，所有脏器功能都有可能因此受到影响。

而如果能控制ipf的急性加重，患者预期寿命将大大延长。在本次中华医学会呼吸学年会上最新发布的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》中，给“丝瓜肺”患者带来了药物治疗的希望。《共识》提出尼达尼布能够抑制纤维细胞生长因受体，能够控制病情的急性加重，尼达尼布可成为ipf的治疗增加选项，并推荐轻到中度肺功能障碍的ipf患者应用尼达尼布进行治疗。

特效药进入快速审批

据悉，尼达尼布由德国勃林格殷格翰医药公司研发生产。美通社报道称，早在2014年，基于iii期临床试验的结果显示尼达尼布可降低肺功能年下降率，降幅约为50%，尼达尼布就已被美国食品药品监督管理局(fda)批准为首个特发性肺纤维化治疗药物，且被授予突破性治疗药物地位。

近日，勃林格殷格翰发给健康时报记者的一份书面材料中称，尼达尼布已在欧盟、加拿大等地上市。目前，尼达尼布已经进入到中国台湾地区，香港和澳门也已获批，将于近期上市。

“目前研究显示对这个疾病有一定作用的就是尼达尼布”，中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军也曾在中国牵头开展了关于尼达尼布治疗特发性肺纤维化疗效与安全性的临床研究(inpulsis研究)，研究中将日本、韩国、中国等国家进行用药对照分析发现，中国和全球用药反应基本保持一致，证实了尼达尼布能够延缓肺功能的下降速度。

随着我国大陆不断出台创新药物快速审批相关政策，尼达尼布也被中国大陆纳入了快速审批流程。2016年7月，尼达尼布被国家食品药品监督管理总局药品审评中心(cde)纳入新一批优先审评药品名单。中华医学会间质病学组组长代华平介绍，尼达尼布可以减慢患者肺功能下降，在一定程度改善生活质量，减少疾病加重，降低死亡风险。获得优先审批资格，意味着审批流程的缩短将有望加快上市步伐，使患者早日受益。

勃林格殷格翰也表示，目前尼达尼布正在按照cde的程序积极申报当中，期待尼达尼布能够尽早通过审批并在中国大陆上市，为ipf患者带来希望。

扩展阅读:

一、病毒性肺炎的鉴别

　　(一)病毒性肺与细菌性肺炎的鉴别如下：

　　1.病毒性肺炎：年龄：小儿多见;流行病学：流行季节有流行;前驱症状：周身不适，上呼吸道感染; 发病：较急或缓;咳嗽：持续干咳少痰;胸痛：少见;体征：少;X线：可正常或小片状阴影;白细胞计数：正常、稍低或稍高;痰涂片：少数白细胞，多为单核; 血培养：阴性;血清学检查：有助于诊断;四唑氮蓝：阳性率增高;抗菌素治疗：无效。

　　2.细菌性肺炎：年龄：成人多见;流行病学：无;前驱症状：偶有咽痛;发病：急骤;咳嗽：痰多、脓性、血性或铁锈色;胸痛：常见;体征：明显;X线：片状模糊阴影，可大叶实变;白细胞计数：显著增高，核左移。痰涂片：大量中性多核白细胞，可见细菌;血培养：10%-40%阳性;血清学检查：无助于诊断;四唑氮蓝：阳性率不增高;抗菌素治疗：对敏感菌有效。

　　(二)支原体肺炎：临床表现发热、头痛、咽痛、咳嗽、咯痰等与病毒性肺炎有相似之处，应予以鉴别。一般支原体肺炎起病缓慢，以持久的中度或严重刺激性咳嗽为特征，咯痰粘液性，或血痰，少数伴广泛性胸痛。胸部体征不明显，而肺部X线改变明显，两者不成比例。特异性抗体和痰液进行支原体分离可助确诊。

　　(三)急性粟粒性肺结核：可表现发热、咳嗽、气促、紫绀等与病毒性肺炎相似的症状，但肺部罗音常不明显。根据有结核病接触史、结核菌素阳性及X线检查肺部呈粟粒状阴影可资鉴别。

　　(四)急性支气管炎：全身症状轻，一般无明显的呼吸困难及缺氧症状，肺部罗音，多为中湿罗音，且不固定，随咳嗽而改变。