2017-09-29 10:48 来源:网友分享
该病大多可找到病因,如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。
1、结节性硬化症(Tuberoussclerosis):结节性硬化症病患中,有四成会表现出婴儿点头痉挛;反之,婴儿点头痉挛的病患中,有百分之四至二十五可诊断为结节性硬化症。这是发生率三万分之一的自体愿性遗传疾病,脑部会有结节,幼儿时皮肤易有白斑,四到六岁时就有类似青春痘的表现,很容易合并智能障碍。当宝宝有婴儿点头痉挛合并皮肤病变时,要做脑部电脑断层摄影或核磁共振检查,确定是否为结节性硬化症。
2、aicardi症候群(aicardi’ssyndrome):女性,数月大时就开始抽筋,并且很难用抗癫痫药物控制。脑部影像检查可以发现缺乏大脑胼胝体。
3、百日咳疫苗:有人认为施打百日咳预防针,可能会使某些宝宝产生婴儿点头痉挛。担心的爸妈也可以选择新型的非细胞百日咳疫苗,以减少预防针可能带来的副作用。
4、其它原因:产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变,产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常、中枢神经系统感染与头部外伤、水脑、小脑症、脑裂畸形、唐氏症、结节性硬化症、Aicardi症候群、脑膜脑炎,细菌性脑莫炎、脑脓肿、病毒性脑炎,以及寄生虫病、颅内出血、粒腺体疾病、退化性疾病、枫糖浆尿症等代谢性疾病、染色体畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全、高热惊厥、缺乏各种微量元素钙等、维生素B6缺乏症等均可导致发作。
4~8个月发病者最多,发作时表现为两臂前举,头和躯干前屈,似点头状;少数患儿可呈头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种,其中以混合型最多见,单纯伸展型少见。患儿常成簇发作,思睡或刚醒时容易连续发生,发作时有时伴喊叫或痛苦状。
90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~8个月。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
一,婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:
(1)点头单个发作时间短,发作一次为2~10秒,不易察觉;
(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;
(3)点头发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;
(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;
(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律。
婴儿痉挛症是一种难治性癫痫脑病,目前最有效的治疗方案还是“糖皮质激素+抗癫痫药物”治疗,糖皮质激素首选ACTH治疗,大约70%有效,但停药后有1/3的复发;抗癫痫药物常用的是丙戊酸钠和氯硝基安定,妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪等新药也可以考虑使用。
婴儿点头痉挛的治疗复杂,即使单纯用药物治疗也需要数月以上的时间,且控制后需服药至少2-3年,家属要有长期作战的心理准备。药物肾上腺皮质刺激素(ACTH)和类固醇可能会带来感染、高血压、骨质疏松、肠胃道出血、水牛肩、月亮脸、肥胖、长不高和青春痘等副作用。
一,常用的药物和治疗方法:
吡哆醇(VB6)、ACTH(促肾上腺皮质激素)、强的松、妥泰、左乙拉西坦(开浦兰)、氨己烯酸(喜保宁Vigabatrin)、丙戊酸、硝基安定、唑尼沙胺、拉莫三嗪、丙种球蛋白、生酮饮食。
建议先做脑电图作为确诊依据,然后使用B6一周,排除因缺少维生素引起的病因,若还有发作即遵医嘱服用抗癫痫药物,因每种药均有很大的副作用,病情严重的婴儿可使用ACTH效果较明显,不严重的一般先使用一种药逐渐加量到可使用最大剂量,如还有发作需遵医嘱加服到两种药物,然后在加到三种,一般两种药物无法控制,再加第三种药物的控制率明显较低。如果试验多种药物仍无效,疑似难治性癫痫,可选择生酮饮食或者有明显病灶可以做术前评估手术治疗。
生酮饮食(ketogenic diet)是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史,虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚,但是其有效性和安全性已得到了公认。
抗癫痫药物服用请遵医嘱,不可随意增减药量。
常合并严重的智力和运动发育落后,易转为Lennox-Gastaut综合征或其他形式的发作。
婴儿点头痉挛有百分之十至二十找不到病因,假使神经发育检查也都没有迟缓的现象,预后还好。可找到病因的婴儿点头痉挛占八到九成,预后则较差,容易在长大后有不同的痉挛型态,且智能发展受到影响。
一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%~90%的患儿遗留精神运动发育落后。这个病的后果是不良的,70%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。
早诊断及早治疗预后较好。如果患儿发病前智力运动正常,发作后即刻正规治疗并能理想控制,预后相对好得多甚至智力运动正常,否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预。如治疗方法得当,发作得到及时控制,本症可完全治愈,智力及运动功能不受明显影响。