先天肌肉萎缩怎么遗传 教你怎么护理先天性肌肉萎缩

一、先天性肌肉萎缩的种类有哪些呢

　　1.根据肌肉萎缩的病因分类：

　　（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

　　（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。

　　2．根据肌肉萎缩分布分类：

　　（1）全身弥漫性肌肉萎缩；

　　（2）头面部肌肉萎缩；

　　（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；

　　（4）上下肢远端肌肉萎缩；

　　（5）限局性肌肉萎缩；

　　3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类：

　　（1）神经原性肌肉萎缩；

　　（2）肌原性肌肉萎缩

　　（3）废用性肌肉萎缩。

　　神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

二、先天性肌肉萎缩的五种症状

　　1.神经源性肌肉萎缩症：它是最常见的一种先天性肌萎缩症状，常常出现肌束颤动，常常是因下运动神经元及其损害所致，前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍。如果进行肌电图检查，可以发现肌肉萎缩变薄，镜下呈束性萎缩改变。

　　2.肌源性肌肉萎缩症：这种先天性肌萎缩症状，常常表现为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，由于肌无力的现象越来越明显，所以常常出现无肌纤维震颤和感觉障碍等现象。

　　3.中枢性肌肉萎缩症：这是最不常见的一种先天性肌萎缩症状，一般伴反射亢进或病理反射。

　　4.缺血性肌先天性肌萎缩：这种先天性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。

　　5.废用性先天性肌萎缩症：则与长期不运动有关。且多为可逆性。所以专家提醒，为了避免出现此种肌肉萎缩症状，一定要加强体育锻炼等。

三、先天性肌肉萎缩是怎么遗传的呢

　　Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophin，与其他相关的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要 部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，使它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin，令到肌肉自出生 后，便不断受到破坏和萎缩。

　　杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy，DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因 (Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则 有二分一机会成为DMD基因携带者。

　　肌肉营养不良症(DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式 隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个 DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

四、护理先天肌肉萎缩的五种方法

　　1、劳逸结合：不要强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因为骨骼肌疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的修复和再生。

　　2、胃肠炎：特别是病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不一样程度的损害，让先天性肌肉萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。先天性肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　3、合理调配饮食结构：先天性肌肉萎缩患者要高能量、高蛋白饮食来补充，提供骨骼肌细胞和神经细胞重新建所需的物质，来增长肌肉、增强肌力，前期采用富含维生素、高蛋白、微量元素和磷脂的食物，还要配合?膳，不要吃辛辣食物，戒除烟、酒。

　　4、保持乐观愉快的情绪：比较强烈的长期或反复精神紧张、烦燥、焦虑、悲观等情绪变化，会抑制过程的平衡失调和让大脑皮质兴奋，使肌跳加重，使先天性肌肉萎缩发展。

　　5、严格预防感冒、胃肠炎：先天性肌肉萎缩病人因为自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩病人一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如果不能及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。