2018-08-21 08:37 来源:网友分享
颅内蛛网膜囊肿(intracranial arachnoidal cyst)是颅内蛛网膜形成的、内含脑脊液的、非肿瘤性、囊性病变。蛛网膜囊肿约占颅内占位性病变的1%~3%,多为先天性,男∶女为4∶1,男性中左颞∶右颞为2∶1。
1.先天性(原发性)
胚胎时期脑脊液积聚增加,加之各种原因引起胚胎期蛛网膜下腔发育异常,形成局部引流不畅的囊袋,在渗透压梯度、单向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脉冲等机制的作用下逐渐膨胀。
2.后天性
产伤或出生后颅内出血、颅内感染等产生黏稠的分泌物,或开颅手术损伤等,造成蛛网膜局部粘连,使局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞,加之单向活瓣和脑脊液(CSF)搏动的推动作用,使CSF聚积形成囊肿。
囊壁为一层纤维结缔组织,壁内附一层扁平蛛网膜细胞;囊液成分多同脑脊液,蛋白增高者可呈淡黄色;囊肿可呈多房性。因囊肿发生部位不同而形态各异,可伴有局部脑组织的受压萎缩,局部骨瓣(颞、枕骨鳞部)受压变薄并向外膨隆,还可伴有先天性颞叶发育不全。
1.囊肿的病理分类
(1)蛛网膜内囊肿为真性蛛网膜囊肿,其囊壁的顶和底均为蛛网膜构成。(2)蛛网膜下囊肿又称软膜囊肿或蛛网膜下憩室,为蛛网膜与周围软脑膜粘连而形成的蛛网膜下腔的局部扩张。
2.临床分类
(1)按是否引起临床症状分类静止型(大小不变、无症状)和进展型(逐渐增大、症状加重)。(2)按囊肿产生的原因分类先天性(原发性)和后天性(继发性)。(3)按囊肿与脑实质的关系分类脑实质外型(多位于颅底)、脑实质内型和混合型。(4)按是否与蛛网膜下腔相通分类非交通性(真性蛛网膜囊肿,多为先天性)和交通性(蛛网膜下囊肿,多为后天性)。
3.60%~80%患者可有临床症状,主要表现为颅内压增高造成的头痛、呕吐,癫痫发作是常见的首发症状,亦可有头颅增大、局部颅骨隆起(颞、枕部)、偏瘫、智力障碍,小脑共济失调,视力减退、双颞侧偏盲,感觉减退和听力下降等。
4.位于颅后窝、大脑深部和中线部位者常较早出现梗阻性脑积水和颅内高压。
5.位于大脑半球凸面和颅中窝前部的囊肿常首先出现进行性加重的症状性癫痫。
6.患者头部轻微外伤后出现不易解释的临床症状者应考虑颅内蛛网膜囊肿可能。
1.头颅CT检查
相对于脑脊液呈等密度(相对于脑实质呈低密度)占位病变,囊壁无强化,周围无水肿带,局部脑组织受压变形或移位,位于中线者可有梗阻性脑积水。
2.头颅MRI(磁共振成像)
检查低T1、高T2信号、与CSF信号相同的病变,区别于颅内继发感染后的囊肿和炎性肉芽肿。
3. CT脑池造影
即刻成像蛛网膜囊肿内不见药液充盈,延迟1.5~4.5小时成像可见对比剂逐渐进入囊内并均匀分布,可了解囊肿范围及其与蛛网膜下腔的通畅程度。
4. SPECT(单光子发射计算机断层成像术)
放射性核素脑池显像(闪烁造影)可了解囊肿的位置、形态、大小、交通情况、交通部位和循环速率,根据显像和半定量指标分为闭合型(囊肿不显影)、交通良好开放型(2小时内显影、高峰时间<3小时、高峰摄取率60%,24小时潴留率<30%)和交通不良开放型。
1.脑穿通畸形和巨大枕大池与脑室、蛛网膜下腔相通,对比剂可进入。
2.胆脂瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿CT为负值,MRI为高T1高T2信号,脑池造影示瘤体内不显影,但造影剂可进入瘤体的裂隙内。
3.囊性胶质瘤囊壁厚度不同、有壁结节、二者可同时强化。
4.血管网织细胞瘤大囊小结节、结节明显强化、MRI可见瘤结节处的血管流空现象。
5. Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征)第四脑室向枕大池敞开、中孔闭锁、小脑蚓部缺如、小脑半球向两侧分离。
6.脑囊虫和包虫病低信号囊肿,周围有水肿带,囊内可见头节,包虫子囊可形成多房的分隔。
7.局限性脑皮质萎缩塌陷或局限性脑白质萎缩脑室局限性扩大但可被对比剂充盈。
8.硬膜下积液位于硬膜下和蛛网膜之间。
以囊壁大部切除与脑室、脑池的交通术效果最好;立体定向、锁孔、神经内镜等技术的应用为当前的发展方向,尤其对脑深部囊肿。