溶血蚕豆病 妈妈知多少

　　今天小编翻阅小儿健康方面的科普书籍时发现一个案例，希望能对各位妈妈有所帮助。说的是一个医生接诊了一个皮肤黄染的男孩，伴有头昏倦怠无力、解酱油色尿。黄疸！血尿！

　　医生就说是溶血。后详细询问病史后得知，小孩本身患有“蚕豆病”，1天前吃了带有蚕豆制品的食物。或许大部分妈妈和我一样不了解这一块那一块和小编来看看吧。

　　蚕豆病并不是一种生僻的病，家长应注意在日常生活中留心留意。

　　什么是“蚕豆病”？

　　蚕豆病是遗传性酶缺乏症，G6PD缺乏症的一种：红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血（多为急性血管内溶血），表现多为急性血管内溶血性贫血表现。它是一种缺陷基因。全球2-4亿人有缺陷基因。1958年明确是G-6PD缺陷引起，国内四川重庆、广西、广东、福建等省多见。

　　广东湛江地区普查1069人G-6PD缺陷率8.2%；是一种与性别相关的遗传代谢性疾病，男性发病高于女性，男女比约7-14:1。 它一年四季都发病，4月是高峰，潜伏期均数12小时（2小时-10天）、病程一周左右，有自限性。

　　蚕豆病症状

　　食用蚕豆后，变现急性溶血性贫血（常为血管内溶血表现）。如果是轻型，很少人会选择就医，但重型症状是头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等，有黄疸、血红蛋白尿，极重型可能出现中毒性休克。溶血严重时，可同时出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭的危急情况！

　　蚕豆病禁忌

　　所以，有蚕豆病宝宝的家长们注意了，能引起G6PD缺乏症溶血的食物及药物：蚕豆及其制品，氧化性药物，抗疟药，伯氨喹啉，镇痛退热药（对乙酰氨基酚），硝基呋喃，磺胺，维生素C类等。

　　中药类有：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

　　蚕豆病的诊断

　　初步诊断：要看家族史及籍贯，是否有急性血管内溶血性贫血表现。同时也靠实验室检查确诊，看G6PD活性是否降低，是否有基因异常。所以对刚刚出生的宝宝采脚底血，进行遗传代谢病筛查，是非常必要的。

　　蚕豆病的治疗

　　治疗呢，主要是去除诱因，严重时输液、输血。必要时还要给肾上腺皮质激素治疗。具体还是要看孩子情况，由医生来做判断。

　　所以小编建议各位家长再去医院就医时一来就主动告知医生，自己的孩子有“蚕豆病”，因为这些家长明白如果患有这类疾病，很多药物食物是不能用的，所以要事先让医生知晓。这样更有助于医生更好的诊治。