脾脏肿大的症状表现 脾脏肿大如何治疗

一、脾脏肿大与哪些疾病有关

　　一、感染性

　　（一）急性感染

　　见于病毒感染、 立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、 寄生虫感染。

　　（二）慢性感染

　　见于慢性病毒性肝炎、 慢性血吸虫病、慢性疟疾、 黑热病、梅毒等。

　　二、非感染性

　　（一）淤血

　　见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、 慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd－Chiari综合征，特发性非硬化性 门脉高压症。

　　（二） 血液病

　　见于各种类型的急慢性白血病、 红白血病。 红血病、恶性淋巴瘤、 恶性组织细胞病，特发性 血小板减少性紫病、 溶血性贫血、 真性红细胞增多症、 骨髓纤维化、 多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、 脾功能亢进症。

　　（三） 结缔组织病

　　如 系统性红斑狼疮、 皮肌炎、 结节性多动脉炎、 幼年类风湿性关节炎（Sill病）Felty病等。

　　（四）组织细胞增生症

　　如勒一雪（letterer-siwe）氏病、黄 脂瘤病、（韩一薛一柯）综合征、 嗜酸性肉芽肿。

　　（五）脂质沉积症

　　如高雪病、 尼曼一匹克病。

　　（六）脾脏肿瘤与 脾囊肿

　　脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿、内皮囊肿(如 淋巴管囊肿）和 寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。

二、脾脏肿大的发病机制

　　一、细胞浸润

　　细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、 嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。 嗜酸性粒细胞浸润见于 嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症；各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以 慢性粒细胞性白血病最明显。其次是 慢性淋巴细胞性白血病；急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是 急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于 淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性 淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占 50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润； 恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润；肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生 脾肿大。

　　二、脾脏瘀血

　　脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化 门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的 血管畸形；各种原因引起的右心衰竭、 缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。

　　三、 髓外造血

　　脾脏是 造血器官，在 骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其 造血功能，出现不同程度的 髓外造血导致脾脏肿大，尤以 骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。

　　四、组织细胞增生

　　组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、 淋巴结、 骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、 黑热病、 结缔组织病、fellty、Still病， 类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。

　　五、纤维组织增生

　　由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。

　　六、质代谢障碍

　　由于脂类代谢酶缺乏或 功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成 脾肿大。如：高雪病为 常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。 尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及 内脏器官的 单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。

　　七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性 淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、 淋巴管囊肿及寄生虫囊肿（包囊虫病）。假性囊肿如： 疟疾、 血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

三、脾脏肿大的症状表现

　　临床表现为脾大，血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。血细胞减少可出现贫血、感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左上腹部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。

　　脾功能亢进可以分为原发性和继发性两种。原发性脾功能亢进病因不明。继发者可继发于感染性疾病，如黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可以引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃，导致不同程度的脾大和脾功能亢进；也可继发于引起门脉高压症的各种原因，尤以门静脉性肝硬化为最明显，脾静脉压力增高及脾窦充血，可使脾充血性肿大伴脾功能亢进。很多造血系统疾病如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血以及自身免疫性溶血性贫血等，大量红细胞在脾脏内破坏，诱发脾功能亢进，严格讲这类血液疾病不是典型的继发性脾功能亢进。此外，淋巴网状系统恶性肿瘤如淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病、儿童型及婴儿型组织细胞增多症以及类脂质沉积症如代谢病和尼曼-皮克病等均可以发生脾功能亢进。

四、脾脏肿大如何治疗

　　介入治疗

　　对于手术切除患者术前应进行充分准备，因为手术切除后往往伴有机体免疫功能下降，易发生切除后感染，特别是儿童及青少年患者。据Diamond报道，脾切除后严重感染式脓毒血症的发病率为0.58%~0.86%，为正常人群发病率的50～80倍，因此脾切除目前已不认为是首选治疗。

　　经导管血管栓塞技术阻塞脾动脉的末梢分支后，使脾周围实质血供被切断或减少，继而发生脾实质梗死和机化，梗死部位主要在脾的外周，也就是破坏血细胞的红髓主要所在地，削弱了脾脏吞噬血细胞的作用，使脾功能亢进得以改善。栓塞以70%～80%为宜。

　　适应征：各种原因所致的脾大及脾功能亢进。

　　术后可能的反应

　　1)左上腹痛、发热与脾梗死及包膜紧张有关，可予以对症处理；

　　2)肺炎及肺不张、胸腔积液多见于左侧，与左上腹疼痛限制左侧呼吸运动及胸膜反应有关，可行止痛、抗感染及适当运动，积液可自行吸收；

　　3)脾脓肿栓塞后脾血流减慢，肠道的细菌逆行入脾，可给予抗生素治疗，必要时行脾引流术。