小儿迪格奥尔格综合征的饮食禁忌是什么 怎么治疗小儿迪格奥尔格综合征

一、小儿迪格奥尔格综合征有哪些饮食禁忌

　　一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白质的食物；2.宜吃高铁元素的食物；3.宜吃高维生素C的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　番茄。含有丰富的维生素C，有利于铁元素的消化、吸收。1-2个，直接食用。

　　鱼肉。蛋白质含量高，且内含有丰富的铁元素，有利于血红蛋白的补充。250g清蒸食用。

　　虾肉。含铁、锌元素都丰富，可增加造血原料。促进血红蛋白的合成。200g，清蒸食用。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃活性蛋白性的食物；2.忌吃辛辣刺激性的食物；3.忌吃热燥的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　青椒。青椒维生素C寒凉丰富，但是辛辣刺激对于本病是不利恢复的。且有加重诱发溶血的可能。换吃无辣味的蔬菜。

　　剁生。云南的一种特色，肉被酸椒泡熟，实际还是生的，可造成机体过敏。换吃熟透的肉制品。

　　蟹肉。具有过敏原性，本病患者出现了溶血不宜多吃。换吃其他无过敏性因素的食物。

二、小儿迪格奥尔格综合征的症状有哪些

　　1.心脏异常 大多数患者伴有左心流出道畸形。其他损害有右心流出道畸形包括肺动脉闭锁及法乐四联征、右心室流出道及肺动脉管狭窄等。

　　2.低钙血症 低钙血症所至的手足抽搐通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血症得以纠正，4例死亡，其余10例患者仍在继续接受治疗。生后最初两周低钙血症尤其突出，但大多数为暂时表现，随年龄而缓解。

　　3.面部特征 面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。其他少见的体型异常有小头畸形、身材矮小、指趾细长、腹股沟疝和脊柱侧凸。

　　4.反复感染 完全DiGeorge综合征患儿因胸腺发育不良而致免疫功能缺陷，常易发生反复感染，表现为慢性鼻炎，反复肺炎（包括卡氏肺囊虫肺炎），口腔念珠菌感染和腹泻。患儿非常衰弱而不易成活。

　　5.神经精神问题 随着治疗手段的改进，DGS患儿存活者增多，神经精神问题已受到重视。患儿存在轻度神经精神发育落后和认知障碍。大多数病儿IQ为73±10。进行性肌强直，步态不稳等提示存在神经退行性变。

　　6.自身免疫性疾病 DGS发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高，包括幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎。

　　根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。其中甲状旁腺功能低下、T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无、均可诊断本病。

三、小儿迪格奥尔格综合征的发病原因是什么

　　一、小儿迪格奥尔格综合征的发病原因是什么

　　主要病因： 染色体22q11区域缺失

　　本病是由于某些原因（如病毒感染、中毒）导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺（常伴甲状旁腺）发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失（del22q11）。

　　二、发病机制

　　DGS是一组包括咽腭弓多畸形复合体。病因复杂，可能因素有接触致畸形制剂和母体患糖尿病。大多数DGS（90%）患者及心脏畸形患者在22q11存在基因缺失。高危突变或转位的基因片段在D22S75（N25）和GM00980之间，其长度为200～300kb，经常发生突变的区域在D22S427和D22S36之间。另一个易于突变区为FCF2的远端。迄今确切的致病或候选突变基因尚未明确。这些候选基因包括N25（与骨骼肌和包涵素重链基因CLTCL有关）、DGCR/LAN/IDD、柠檬酸盐转运蛋白基因（CTP）和DGCR6等。

　　DGS还有其他染色体位点异常，包括单倍体10q13，18q21和17p13，9q双倍体及同源染色体18q。

四、小儿迪格奥尔格综合征的治疗方法有哪些

　　1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。

　　（3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　2.抗感染疗法

　　抗感染疗法由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。

　　3.免疫替补疗法

　　免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

　　（1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。

　　（2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。

　　（3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能调节免疫平衡。

　　（4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。

　　（5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。

　　（6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。

　　（7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。

　　（8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。

　　4.对症疗法

　　补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。