小儿抗利尿激素分泌异常综合征有哪些发病原因 如何治疗效果好

一、小儿抗利尿激素分泌异常综合征的发病原因有哪些

　　（一）发病原因

　　SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱，如肺疾患（肺炎、肺结核、哮喘持续状态）；中枢神经系统疾病（脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变）可产生ADH样物质。另外，低氧血症时，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH，属异源性激素分泌肿瘤，这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明（氯贝丁酯）和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞，使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。

　　（二）发病机制

　　由于ADH分泌增多，肾小管吸收水分增加，体内水潴留，体液容量增加及稀释性低钠血症。为了维持细胞内外渗透压平衡，水分进入细胞内，造成细胞内水肿，特别脑细胞水肿更明显。本病血钠低，但尿钠高，高渗透压尿，尿渗透压超过血渗透压为本病特点。造成高尿钠原因除与肾小管对钠吸收减少，醛固酮分泌受到抑制有关外，还与排钠因子和前列腺素增加有关。

二、小儿抗利尿激素分泌异常综合征症状是什么

　　小儿抗利尿激素分泌异常综合征症状

　　SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。

　　诊断标准如下：

　　1.病史

　　有原发病或用药史。

　　2.临床表现

　　有低钠血症症状。

　　3.尿钠

　　含量高，常>20mmol/L，血钠低<110mmol/L，甚至达80mmol/L。

　　4.放免测定

　　血及尿中ADH高于正常。

　　5.肾功能及肾上腺皮质功能

　　正常。

三、小儿抗利尿激素分泌异常综合征的临床表现有哪些

　　临床表现

　　SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。

　　检查

　　1.血浆渗透压

　　随血钠下降而降低，多<270mOsm/（kg·H2O）。

　　2.血钠与尿钠

　　在血钠<125mmol/L的同时，尿钠>20mmol/L，可达80mmol/L或以上，尿渗透压升高。

　　3.其他

　　血清氯化物与BUN轻度降低。

　　4.须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

　　诊断

　　诊断标准如下：

　　1.病史

　　有原发病或用药史。

　　2.临床表现

　　有低钠血症症状。

　　3.尿钠

　　含量高，常>20mmol/L，血钠低<110mmol/L，甚至达80mmol/L。

　　4.放免测定

　　血及尿中ADH高于正常。

　　5.肾功能及肾上腺皮质功能正常。

四、小儿抗利尿激素分泌异常综合征的治疗方法有哪些

　　小儿抗利尿激素分泌异常综合征一般治疗

　　（一）治疗

　　1.原发病治疗

　　SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者，应积极治疗原发病，当原发病控制后，则低钠血症被纠正。如肿瘤所致，可于肿瘤切除后，症状缓解，当复发时，SIADH会再度出现。

　　2.低钠血症治疗

　　（1）限制水摄入：

　　限制水入量，使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500～800ml，使体重减轻2～4kg后才能使水平衡。

　　（2）高渗盐水输入：

　　应用于严重水中毒情况下，出现神经系统症状，如抽搐、昏迷等，需进行抢救，迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2，也可应用3%浓度氯化钠。每次提高血钠10mmol/L为宜。以3%氯化钠为例，实测患儿血钠为110mmol/L，（如果按6ml/kg为患儿使用，则使钠离子为3mmol/kg，以体液占体重60%计算，也就是3mmol分布于600ml体液中，则每升相当于5mg，即使用3%NaCl 6ml/kg，可提高血钠分子5mmol/L）。若使血钠提高10mmol/L，所需3%盐水用量为12ml/kg，3%盐水含钠离子520mmol/L即为所需补充3%生理盐水用量。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。

　　（3）药物治疗：

　　呋塞米（速尿）每次1mg/kg，20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素（去甲金霉素），但因副作用较大，儿童慎用。

　　（二）预后

　　轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，长期治疗应是限水，缓慢地纠正低血钾，药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。