2017-07-17 13:11 来源:网友分享
婴儿肌纤维瘤病症状
早期症状: 发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部
晚期症状: 部分患儿发生骨损害。纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏
婴儿肌纤维瘤病症状诊断
特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。
纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。
成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
婴儿肌纤维瘤病饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
鱼类 含有维生素B2,B12等,具有利水消肿的作用, 可以明天食用150g左右
牛肉 脂肪含量较低,蛋白含量较高,可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。 每天100g
豆浆 具有高热量,高蛋白,并且富含多种矿物质,具有保护肝脏的作用。 食用不可以过多,每天一杯,以免加重肝脏负担。
叶类蔬菜 富含多种维生素和纤维素,减少肠道氨的产生,缓解或预防肝性脑病的发生。 少量多餐,不宜过硬,以免划伤食道胃静脉丛,引起出血。每天可以200g
饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
罐头 含有添加剂和色素,加重肝脏负担。 尽量避免
动物脂肪 难以吸收,病情加重肝脏负担 尽量避免食用此类食物
婴儿肌纤维瘤病饮食原则
婴儿肌纤维瘤病饮食保健
1、婴儿肌纤维瘤病吃哪些食物对身体好:
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
2、婴儿肌纤维瘤病最好不要吃哪些食物:
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同,分为:
1.幼年性纤维瘤病
发生在儿童和青年人。
2.颈纤维瘤病
是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。
3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病
是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面,也可发生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常为多发,且多在出生时或在2岁以内发病。
4.婴幼儿肌纤维瘤病
为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变,既可局限于上述部位,也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前,且大约60%为先天性的。此病也可见于成人,其单发者多见于男性,而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者,并已找到常染色体显性遗传的证据。
5.脂肪纤维瘤病
是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型,局部复发常见。
6.多发性透明变性的纤维瘤病
是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病,出生时并无表现,可能是由先天性的代谢异常所致。
7.其他
阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病,且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。
肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主耍成分的纤维组织启样增生,因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54,故现称为婴儿肌纤维瘤病。它是一种良性疾病,表现为皮肤,软组织或骨的单发或多发结节,可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型,男性以孤立型多见,女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发,若无内脏侵犯,大多呈良性自限过程。光镜下常有分带表现,电镜下主要为肌纤维母细胞增生,1991年Eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤(恶性称为肌纤维母细胞肉瘤),这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病。
真皮或皮下组织或更深处有境界清楚的长梭形细胞,形似成纤维细胞或平滑肌细胞,或见两者之中间型。群集细胞组成束状。胶原纤维不多的细胞较少区内可见粘液样基质和毛细血管增生。电镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞。由于细胞的收缩,损害最后可消退。