2017-06-30 15:00 来源:网友分享
临床上采用光动力疗法治疗鲜红斑痣。
1.治疗原理
是将第二代的新型光敏剂(海姆泊芬)通过静脉途径注入体内,海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射,使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质,使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的毛细血管网被选择性破坏,而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤,位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。
2.治疗效果
以往国内开发的光敏剂如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均为多组分的混合物,组分复杂,难以实现稳定、规范的质量控制,且在体内排泄缓慢,使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月,部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉单甲醚)在体内分布迅速,清除较快,不易蓄积,从而克服了光动力疗法的主要副作用——正常组织的持久性光毒反应,患者只需避光数天即可。复美达光动力是国际公认治疗鲜红斑痣疗效最先进的办法。极大的方便了临床治疗,进一步完善了光动力疗法。
血管瘤和血管畸形是临床表现不同、自然转归也不相同的2类疾病:
1.血管瘤。 是一类以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤,约占先天性皮肤血管病变的80%,常在新生儿期出现,2~3个月后即进入增殖期,瘤体迅速增大;8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化,消退率可达98%,半数在5岁内完全消退。
2.血管畸形。 随患儿年龄增长而呈管腔样生长,并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。主要由静脉起源,偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成,可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类,约占先天性皮肤血管病变的20%。多于出生时发现,以后随年龄增长而按比例生长,无突然增大的病史,也不会自行消退。
虽然血管瘤和血管畸形在细胞生物学特征及临床表现方面存在很大差别,但临床上明确诊断血管瘤或血管畸形仍有一定困难,尤其是位于组织深部的病变。主要是因为:①细胞特征需作组织学检查,而对于血管性疾病,一般不主张活组织检查。②临床表现并不十分典型而各有特征。③血管瘤自行退化的机制不明。因此,如何在治疗实施前,对血管瘤或血管畸形做出明确诊断,仍然是一个值得研究的课题。
根据病史、年龄、性别及病变形态,诊断不难做出。血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别指征,在此期其生长速度大大超过患儿的生长比例,对骨骼没有影响。血管瘤有肿块压迫吸收现象,肢体肥大少见。杨秀娟等的研究显示,血清bFGF水平可用于血管瘤、脉管畸形的辅助诊断,但其水平改变与血管瘤增殖活性的关系,尚待进一步研究证实。尿bFGF浓度检测可作为血管瘤与脉管畸形鉴别诊断以及血管瘤分期的检测指标;尿bFGF浓度与尿液浓度有一定差异,测定时需进行尿肌酐平衡,以排除尿液自身浓度的影响。 血清E2水平检测可作为临床诊断血管瘤和脉管畸形,以及判断血管瘤分期的辅助诊断指标。
血管瘤造影检查呈局限密集小叶影像。超声声像图上,血管瘤的形态多为孤立规则的椭圆形,少数为不规则形。病变内部为混合性(实质性)低回声,回声分布不均匀,可有大量管腔样或条束状结构或伴光带和光团(光团后方有声影),后方回声增强或不变,境界清晰或欠清晰,可有断续状包膜反射光带。约半数血管瘤在体位移动试验的超声检查中呈阳性表现:即在头低位时病变暗区扩大。
血管瘤有时需与化脓性肉芽肿、血管内皮细胞瘤(hemangioendothelioma)和血管外皮细胞瘤(hemangioperithelioma) 进行鉴别。诊断困难时,需行组织切取活检,明确诊断和治疗方案
血管瘤多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,以枕部的鲜红斑痣最常见。出生时或出生后三个月至六个月内出现,常发生于头、脸及颈部,影响宝宝外观,2-8个月一般生长较为迅速,造成爸妈的担心。父母的耐心加上与医师密切配合,有时不必治疗就可痊愈;但具有危险性的婴儿血管瘤,如长在眼睛、咽喉、肢体末端,则需特别留意。
1、鲜红斑痣:组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但无内皮细胞增生。
2、毛细血管瘤:可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞,在某些明显增生区域内,管腔小而不清楚,以后发生纤维化。
3、海绵状血管瘤:见广泛扩张的壁薄、大而不规则的血管腔,甚似静脉窦,内皮细胞很少增生,其外膜增厚,形成纤维性厚壁。
诊断标准
1.皮肤表面可见位置固定的红斑性皮损,轻压后带有短暂褪色。
2.隆起于皮肤组织的肿块,按压可缩小,灌注征阳性肿瘤诊断性穿刺可获得全血或血性淋巴组织液。
3.动脉性婴儿血管瘤可有明确的动脉搏动。
4.B超及彩超检查可见特征性影像。
5.病损区X光造型检查可见扩张、畸形血管影。
6.CT及MRI检查阳性。
因为受医疗水平的影响,没有理想的治疗方法治疗婴儿血管瘤,给患儿家长的生活、工作等造成了很大的困扰,甚至有的造成患者心里孤僻、性格内向、极端等。几种类型症状表现各有不同,有的对孩子没有太大影响,有的很大程度的影响了孩子的美观,对正常组织有所伤害。
婴儿血管瘤虽然是一种良性疾病,但生长于面部者,严重时也会导致严重面部畸形,由于病变局限,所以出生后如发现有血管瘤应及时就医。在病变较局限时采用手术等治疗基本可较彻底消除病变,手术也不致引起较严重的面部畸形,如不及时治疗,瘤体随时间推移逐渐增大,此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形,甚至可由于波及重要结构而不能根治。某些血管瘤可突然破裂,造成致死性大出血,这种类型的血管瘤也应及时就医,在医生的指导下,选择最佳的治疗方式和时机,在充分准备的情况下手术,可大大降低手术风险。
温馨提示:
及时采取治疗是婴儿血管瘤的护理方法之一,由于婴儿本身的抵抗能力就非常弱,因此妈妈对婴儿护理的重点就是,防止血管瘤的瘤体发生破裂,一旦瘤体发生破裂的话,不及时止血,严重的会威胁到婴儿的生命。可以看出对得了血管瘤的婴儿护理一定要特别的细心。
血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的 6更多>>