2017-08-06 12:12 来源:网友分享
肾病综合征发病(nephroticsyndrome,NS)简称"肾病",是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白尿的一组临床症候群。发病年龄多见于3~6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。
该病的四大特征为全身明显浮肿,大量蛋白尿,低蛋白血症和高胆固醇血症。
1.免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。
2.炎症反应:单核巨噬细胞中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
按病因可分为:
(1)原发性肾病:与机能的免疫功能紊乱有关。包括单纯性肾病和肾炎性肾病2种。
单纯性肾病--常见类型,2~7岁多见。除肾病的四种症状外,不伴有镜检血尿或高血压,肾活检90%以上属微小病变型,也有的是膜性病变。
肾炎性肾病--7岁以上儿童多见。除肾病症状外,还会伴有镜检血尿,或高血压,肾活检除微少病变外,还有增殖性变型,膜性增殖型、硬化型。
(2)继发性肾病:继发于疟疾、蚊咬伤、红斑性狼疮、过敏性紫癜、金属或药物中毒等。
(3)先天性肾病:较少见,起于婴儿期,一般是新生儿或者一岁以内。
小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。
浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质,尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++,24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程较长,极易反复发作。最大的危险是继发感染,如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等,任何继发感染都可引起死亡。
小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。
此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
由于患儿大量的蛋白从小便中排出,体内经常发生蛋白质不足现象,故应从饮食中给予补充。患病孩子的菜谱应含足量的蛋白质,如鱼、瘦肉、家禽、豆制品等等。
1、患儿肾病综合征饮食之高脂血症患儿注意事项:控制脂肪摄入。肾病综合征患儿伴有高脂血症。高脂血症可引起动脉粥样硬化及肾小球损伤、硬化等,因而在治疗时要严格控制脂肪的摄入。
2、限制钠及水分。消除水肿,须限制钠及水分。应根据病情给予低盐、无盐或少钠饮食。
3、低蛋白质饮食。减轻肾脏负担。低蛋白质饮食时间不宜过长,以防止发生贫血。可适当选用优质蛋白。
4、多选食呈碱性食品。呈碱性食物,使尿液近中性,有利于治疗。
5、适量供给热能。严重者需要卧床休息,降低热能消耗,活动减少可使食欲降低,所以每天供给小儿肾病的饮食热能不必过高。
6、饮食供给足够维生素。多用新鲜的绿叶蔬菜及水果。新鲜蔬菜能增进食欲,除非是在少尿期须限制钾需要和严格限制蔬菜。否则,应多供给时鲜蔬菜。恢复期可多供给山药、红枣、桂圆、莲子、银耳等有滋补作用的食物。b族维生素、维生素a、维生素c和叶酸、铁等营养素,均有利于肾功能恢复及预防贫血,应足量补充
7、小儿肾病的饮食足量碳水化合物和适量脂肪。饮食热能大部分由碳水化合物供给。补充足够碳水化合物,以防止热能不足,由食物供给的少量蛋白质完全用于组织修复和生长发育。宜增添粉皮、甜点心、凉粉等。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁更多>>