川崎病的发病机理是什么 这种病会留后遗症吗

一、川崎病会留后遗症吗

　　大多数川崎病的患者完全治愈之后是没有后遗症的，但是也不排除一小部分的川崎病患者会有后遗症的发生。川崎病是一种小儿全身血管疾病，主要表现为急性、发热、出诊等现象，川崎病的危害还是比较严重，研究表示川崎病可能是我国小儿后天性心脏病的主要原因之一，川崎病如果不及时接受治疗，还有可能会并发导致心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，但是只要积极的接受正确的治疗还是可以痊愈的。

　　川崎病在治疗恢复的过程当中，患者可能还会存在很多不适症状，例如可能会出现冠状动脉瘤，如果出现冠状动脉瘤但是并没有持续发烧的现象、贫血等现象，大多数冠状动脉瘤还是会自行消失的。

　　还有就是患者在治愈之后可能还会并发严重腹痛、腹胀、黄疸等等，甚至有些患者还会并发麻痹性肠道阻塞或者是出血，等等都属于正常的并发症，可自行好转，包括并发关节炎或者是关节疼痛。

　　川崎病比较常见的并发症就是无菌性脑脊髓膜炎，是由于血管炎引起的，这种现象临床上的病例就比较多，也可以恢复，恢复的比较快。除了会让患者忍受一段时间的折磨之外，并没什么严重的危害。

　　注意事项：

　　虽然川崎病的并发症一般都是可以自行恢复的，但是需要注意的是川崎病虽然复发的概率很低，但是还是会有复发的可能性，所以在治疗川崎病的时候就要把病患彻底根除，以免引起后期不必要的麻烦。

二、川崎病的急性期治疗

　　1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。

　　2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

　　3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

三、川崎病的发病机理

　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。

　　这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

四、川崎病的治疗和预后

　　治疗

　　急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

　　1.静脉输注丙种球蛋白治疗

　　可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。5天以内用药发生无反应性几率更高，10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。

　　2.阿司匹林口服

　　分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。

　　3.糖皮质激素

　　仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

　　预后

　　本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，但5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发。