2016-11-17 15:25 来源:网友分享
临床特征性表现见于交感神经损害的同侧,颈交感神经受损导致上睑、下睑Moller平滑肌功能障碍,出现轻度的眼裂变小及眼球内陷,由于交感神经支配的瞳孔开大肌与副交感神经支配的瞳孔括约肌之间的平衡打破,出现患侧瞳孔缩小,同时沿颈外动脉支配面部汗腺的交感神经损伤导致同侧面部无汗,急性期尤为明显,后期可因汗腺对血液中儿茶酚胺的反应性提高而代偿,部分患者还可出现对侧面部潮红,即小丑症。本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色,其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障,发病早期可见眼睑,结膜,葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。
小儿Horner综合征的病因较为复杂,凡引起颈部及脑干交感神经受损伤的因素如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等因素,均可引起此综合征,下视丘、脑干、颈髓、颈动脉炎症、肿瘤压迫、出血等因素亦可引起,少数病例可为先天性或无明显病因可查。根据交感神经的损伤部位,Horner综合征分为中枢型、节前型和节后型。
诊断
结合病史及临床表现,诊断一般不难,药物诊断试验可卡因试验可明确患者存在Horner综合征,氢溴酸羟苯丙氨试验可以判定节前还是节后损伤。在初步判断出病变部位后,还需要影像学检查进一步准确显示病变的范围及性质,头颅MRI可显示脑梗死、肿瘤等,胸部CT有助于肺癌的诊断。颈动脉超声及造影可诊断动脉夹层。
小儿颈交感神经麻痹综合征又称小儿Horner综合征、小儿Bernard-Horner综合征、小儿Claude-Bernard-Horner综合征、小儿颈交感神经瘫痪综合征、小儿颈交感神经系统麻痹症等。由于对最早发现Horner综合征的作者存在争议,因此其命名也不完全统一。1869年瑞士人Johann Friedrich Horner详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制是由于颈部交感神经损伤所致,故Horner综合征这一命名应用得最为广泛。
小儿Horner综合征的治疗主要针对原发疾患,该综合征本身一般不需要特殊处理,部分患者受困于双眼睑裂大小不等,可采用眼睑成形术等美容整形手术,或用苯肾上腺素替代手术治疗。
1、病因治疗。炎症者行抗感染治疗,选用抗生素,轻者可口服复方新诺明,环丙沙星,先锋霉素等,感染严重者选用青霉素、氨芐青霉素、先锋霉素Ⅵ等静注或静滴,或根据药敏试验选用抗生素。 肿瘤患者应选用化学治疗药物,如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新堿等,必要时行手术切除。其典型的临床特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部少汗等。
2、原发病的对症、支援、增强免疫治疗。 其中包括并发症状的对症治疗,如心律失常等。
预后
1、本病征预后一般良好,具体情况视病因而定。
2、多数肾上腺素滴眼出现散瞳者,预后较好。
3、眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状合理治疗后可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状则需6周~3个月。
检查
小儿颈交感神经麻痹综合征检查项目:心电图、凝血时间、血常规、心电图、脑电图检查、CT检查。若有炎症,可有白细胞和中性粒细胞的增高;若有出血性疾病,则可有出凝血时间,凝血因子,凝血酶原的异常等。凝血时间(clotting time,CT)是指血液离开血管,在体外发生凝固的时间。它与出血时间不同,主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏,功能是否正常,或者是否有抗凝物质增多。根据标本来源,凝血时间测定有毛细血管采血法和静脉采血法。凝血时间正常值:a)玻璃管法5~10min;b)塑料管法10~19min;c)硅管法 15~32min。结合临床做心电图,B超,CT,MRI等检查。
预防
小儿颈交感神经麻痹综合征其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。
1、目前尚无系统预防措施。
2、积极防治原发疾病,如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等可引起本病征的因素。
3、确诊本病征后应及时就医处理,切勿延误治疗时机。