PNAS：新研究构建出同时携带父母双方线粒体的胚胎

　　2016年09月08日讯 最近来自美国密苏里大学的研究人员在国际学术期刊PNAS上发表了一项新研究，在该研究中他们成功构建出存在线粒体DNA异质性（heteroplasmy）的胚胎，胚胎细胞中既有母系来源的线粒体DNA也有父系来源的线粒体DNA。这将帮助科学家们开发治疗人类线粒体疾病的新方法，同时研究线粒体遗传的重要性。

　　在基因的遗传过程中，子代获得的绝大多数基因都会非常平均地来自父亲和母亲，只有线粒体DNA只来自母亲，进入受精卵的父系来源的线粒体会被自然清除。在这项研究中研究人员在猪的胚胎中发现了一条阻止父系来源的线粒体DNA被移除的新途径，因此构建出存在线粒体DNA异质性的胚胎。

　　在这项研究中，研究人员发现两个泛素结合蛋白，分别叫做SQSTM1和VCP，他们认为在胚胎内这两个分子负责移除父亲精子来源的线粒体及其中的线粒体DNA。

　　研究人员通过分别抑制SQSTM1和VCP进行了实验研究，结果发现当一个蛋白被抑制，另外一个蛋白仍然能够执行功能将受精卵中父系来源的线粒体清除。但是当研究人员同时抑制两个蛋白，父系来源的线粒体没有被清除，保存在胚胎中。

　　“这项研究非常重要，我们现在非常确定地知道哪些过程会导致父系来源的线粒体从胚胎中清除。了解这些信息将帮助我们进一步探索一些儿童如何发展为严重的线粒体疾病。借助该项研究我们可以开发出新的治疗方法，或可帮助预防或减少线粒体DNA异质性和其他线粒体紊乱造成的影响。”研究人员这样说道。

　　线粒体简介

　　线粒体（mitochondrion）是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为"power house"。其直径在0.5到10微米左右。

　　除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。

　　线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。