先天性动静脉瘘应该如何护理 先天性动静脉瘘的症状

一、先天性动静脉瘘是怎么回事

　　原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

二、先天性动静脉瘘有哪些症状

　　1、肢体增长、增粗过度发育

　　青少年骨骼端尚未闭合交，动静脉瘘已存在，故患肢一般比健侧长，肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素，骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2～5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛，这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。

　　2、皮肤胎痣、温度和结构的变化

　　先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色，有的平坦，有的高突于皮肤表现。大小不等，有的为数厘米直径，也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀，动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例，病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常，但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现，皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化，皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位，皮肤有硬化增厚，失去弹性。

　　3、静脉曲张、溃疡和坏疽

　　动静脉瘘存在的部位，常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时，曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡、皮炎和出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍，在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。

　　根据瘘口大小和发生部位，一般可分三型：

　　①干状动静脉瘘，

　　在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大，所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。

　　②瘤样动静脉瘘：

　　在周围动静脉主干之间，横轴方向有细小众多的交通支，而且累及局部软组织和骨骼，局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少，局部无杂音和震颤。

　　③混合型：

　　有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。

　　症状 约2/3的CAVF患者病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在，但通常在青春期才出现症状，妊娠和外伤可加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形，影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常，如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕CAVF的可能。如果患者瘘支较大，出现明显的血流动力学变化，则可伴有全身性症状，包括劳累后呼吸困难或易疲劳等。内脏器官CAVF可表现有局部或全身症状，如胃肠道动静脉瘘可有不明原因的消化道出血，肾脏病变可表现有血尿或高血压。

三、先天性动静脉瘘应该做哪些检查

　　1.动脉搏动描记仪检查

　　动脉脉搏容量节段性描记可发现瘘口近端震颤增加，远端动脉搏动描记降低。数字式体积描记仪(脉搏容量描记)显示瘘口部位脉搏容量增加，其容量与瘘口的大小成正比。定向多普勒超声扫描仪、双功彩超可显示血管造影所不能发现的微小瘘口、大血管的异常血流分布、静脉功能不全或血栓。

　　2.周围静脉测压及血氧测定

　　MeCarn等报道，应用静脉血氧含量测定可定位外周动静脉瘘。瘘口近、远端的血氧含量测定比较能确定动静脉瘘的部位。通过直接测定部分静脉血氧分压和血红蛋白饱和度，可证实由动静脉瘘瘘支分流产生的静脉曲张。动静脉瘘可显示静脉压力升高。

　　3.超声检查

　　(1)二维声像：

　　由于瘤样动静脉瘘 比较高，瘘口细小、从多考试先天性动静脉瘘不易直接观察到瘘口，干状和混合型动静脉瘘，可比照双肢体同一水平，测量动静脉内径，动脉内径明显改变处，寻找瘘口(瘘口近心端动脉内径增宽，远心端内径变细)，瘘口近心端静脉内径亦增宽。

　　(2)彩色多普勒血流成像：

　　较二维超声易显示瘘口，瘘口处血流呈五彩镶嵌色;瘘口近心端的动脉腔内彩色血流明亮，而瘘口远心端动脉内彩色血流暗淡;瘘口近心端静脉内血流亦加速，流道增宽。

　　(3)多普勒流速曲线：

　　瘘口处测及湍流速曲线，高速低阻，舒张期有持续血流;双侧对照患肢瘘口近心端动脉血流高速低阻，舒张期有持续血流，远心端流速减慢或正常;瘘口近心端静脉血流动脉化，血流速度加快。

　　(4)对比心动超声图检测：

　　经动脉注射靛青绿后，可显示出动静脉之间的交通。超声检测体循环静脉系统，对可疑内脏器官动静脉瘘，或者手术切除后残余动静脉瘘血液分流的评估尤为适用。

　　3.99mTc放射性核素扫描

　　99mTc标记的人类血清蛋白核素扫描，能检测动静脉瘘分流的血流量。标记的35μm颗粒注射后首先进入主要的滋养动脉，然后进入静脉，用γ-照相机检测其在肺部的放射性活性。可用于监测疾病的进展。

　　4.动脉造影

　　1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱动脉内注入10ml氧化钍显示手部CAVF。采用Seldinger插管技术，经股动脉或肱动脉选择性或超选择性插管造影以明确病变部位。动脉造影能检测出动脉及动静脉瘘的大小。对多个滋养动脉的超选择性插管快速摄片，能增加瘘支的检出率。动脉造影的典型表现是多个异常主干和动静脉沟通伴静脉相提前显影。约40%的患者有CAVF的临床表现，但动脉造影不能证实有动静脉沟通，因此动脉造影中的间接依据也有助于诊断，如流入动脉血流增加、近端动脉扭曲扩张、早期静脉充盈、瘘口部位造影剂滞留和远端动脉树造影剂缺如。

　　5.CT检查

　　CT扫描简便易行，可应用于头、颈、躯干和四肢的病变，它可显示病变和周围组织的关系，增强CT更能显示软组织和骨肥大等情况。

　　6.MRI和MRA

　　MRI和MRA能鉴别不同组织、检测流体状态，同时MRA不含造影剂、无放射性、能检测病变的冠状面和矢状面以及异常血管沟通。

　　CT、MRI和动脉造影对诊断CAVF十分重要。治疗前应做动脉造影，根据病变的范围及程度、瘘支的部位，以明确有否手术指征。术后检查可了解手术是否完全或有无复发。

四、先天性动静脉瘘的护理

　　1、手术成功后适当抬高手术侧肢体，减轻肢体水肿，注意观察伤口有无渗血渗液，过多的渗出应及时去医院处理。

　　2、促使内瘘尽快成熟。通常在术后一周伤口无渗血、无感染的情况下，每天用术侧手捏握力球数次，要求有节奏，每次3-5分钟，时间不宜过长，以不感到疲倦为宜。2周拆线后适当增加锻炼幅度。

　　3、禁止在瘘侧腋下测体温。

　　4、使用内瘘透析当天不洗澡：禁止揭去覆盖在针眼处的敷料，以免内瘘出血、感染。

　　5、热敷：透析后第二天热敷，每次0.5-1h有消炎消肿的作用。或外涂喜疗妥软膏，软化血管及促进皮下淤血的吸收。内瘘处如有硬结，可每日用喜疗妥涂擦按摩。每天两次，每次15分钟。

　　6、如果穿刺处发生血肿，可压迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮肤颜色会成深紫色不要惊慌，待淤血完全吸收后皮肤会成正常颜色，大约一个月左右。