先天性肺动静脉瘘有哪些临床表现 先天性肺动静脉瘘发病原因有哪些

一、先天性肺动静脉瘘的临床表现有哪些

　　约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指（趾）和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

　　并发症：

　　并发血气胸者表现为胸痛气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。

　　诊断/先天性肺动静脉瘘 编辑

　　根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

　　鉴别诊断：

　　可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。

二、先天性肺动静脉瘘有哪些检查

　　1.血常规检查 慢性缺氧病例红细胞增多

　　2.动脉血气分析 严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压（PaO2）和动脉血氧饱和度（SaO2）降低，但动脉血二氧化碳分压（PaCO2）不增高。吸氧难以纠正低氧血症。

　　其它辅助检查：

　　1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连胸部体层片能更清晰显示

　　2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。

　　3.胸部计算机断层（CT）扫描和磁共振成像（MRI）可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。

　　4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要

　　5.心导管检查 可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。

　　6.心电图检查 多在正常范围

　　7.超声心动图（echocardiography） 可能发现心外右-左分流。

三、先天性肺动静脉瘘发病原因是什么

　　先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。

　　先天性肺动静脉瘘病因

　　较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传。

　　先天性肺动静脉瘘发病机制

　　先天性肺动静脉瘘呈多发性（66%）或单发性（34%），多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。　　

四、先天性肺动静脉瘘的饮食禁忌有哪些

　　一、饮食适宜：1.宜吃胶原蛋白寒凉丰富的食物；2.宜吃含锌元素、铁元素高的食物；3.宜吃蛋白质含量高的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　鲫鱼。含有锌元素比较丰富、铁元素含量高、蛋白质也高。有利于促进血管壁的修复。250g与大葱同煮成鱼汤食用。

　　豆浆。含有丰富的植物蛋白，和动物蛋白一起合用可增加蛋白质的营养价值。250毫升每天，直接食用。

　　鸭肉。性味寒凉，且含有高品质的蛋白质，有利于组织的修复。500g清蒸食用。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃性味寒凉的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　蒜苔属于蒜类的食物，具有一定的刺激性，本病患者不宜食用，可因增加血液流动速度造成喽口变大。换吃无刺激性的食物。

　　西瓜属于寒凉性的食物，可抑制血流的动力，不利于组织的修复。换吃温热性的食物。