先天性肺动静脉瘘的检查 如何治疗先天性肺动静脉瘘

一、先天性肺动静脉瘘如何检查

　　实验室检查：

　　1.血常规检查 慢性缺氧病例红细胞增多

　　2.动脉血气分析 严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压（PaO2）和动脉血氧饱和度（SaO2）降低，但动脉血二氧化碳分压（PaCO2）不增高。吸氧难以纠正低氧血症。

　　其它辅助检查：

　　1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连胸部体层片能更清晰显示

　　2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。

　　3.胸部计算机断层（CT）扫描和磁共振成像（MRI）可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。

　　4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要

　　5.心导管检查 可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。

　　6.心电图检查 多在正常范围

　　7.超声心动图（echocardiography） 可能发现心外右-左分流。

二、先天性肺动静脉瘘的治疗

　　手术切除治疗可纠正肺内分流改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管减少血流分流，安全而有效尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者偶见血胸或偏瘫等并发症。

　　凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

　　手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。

三、先天性肺动静脉瘘的表现

　　先天性肺动静脉瘘呈多发性（66%）或单发性（34%），多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

　　约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指（趾）和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

　　并发血气胸者表现为胸痛气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。

四、先天性肺动静脉瘘的并发症

　　（1）肺不张

　　主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将沐舒坦15mg加蒸馏水30ml雾化吸入，每日2次。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管，通过声门到达气管，轻轻来回移动，以刺激气管粘膜，引起患者反射性咳嗽，将痰咳出。如再不成功，则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引，一般能使肺复张。

　　（2）脓胸

　　原因：（1）术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸；（2）肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机作持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

　　（3）血胸

　　原因：（1）胸膜粘连离断处出血或溢血；（2）胸壁血管损伤后出血，因来自体循环压力较高不易止血；（3）肺部大血管损伤，多因结扎线脱落，出血迅猛，常来不及抢救。再次开胸止血的适应证：（1）术后胸腔闭式引流管的血量>300ml/h，或5h内平均>200ml/h;（2）引流出的血液很快凝固，表明胸内有较大的活动性出血；（3）床旁X线胸片患侧有大片的密度增高影，余肺受压，纵隔向健侧移位，患者感到呼吸困难，表明胸内有较多的凝血块，需开胸清除；（4）患者有失血性休克，虽输全血及采取抗休克措施，但失血症状无改善。出现以上任何一项情况，应立即配合医生进行救治，并迅速建立静脉通道，输注止血药物，密切观察血压、脉搏、呼吸，做好抢救准备，同时备好足量全血，争取及早开胸探查、止血。