2017-07-19 13:45 来源:网友分享
贝赛特氏症(Behçet / Behçet's disease),或称贝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白赛病 (Morbus Behçet)、贝赛特氏综合症(Behçet-Adamantiades syndrome)、贝赛特氏综合症,因多发于丝路国家,故称为“丝路病”。它是一种罕见的免疫系统的微丝血管系统性血管炎,此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题,20至40岁的青壮年人较易发病。
贝赛特氏症(BD)作为一种系统性疾病,它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于贝赛特氏症可影响几乎人体内的每个器官,其他情况如血管炎,纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛,肿胀通常也与贝赛特氏症有关。
贝赛特氏症在中纬度地区有较高的病发率,例如土耳其一带,日本的发生率亦较其他国家来得高。台湾的全民健保把此疾病列为重大伤病之一。贝赛特氏症与基因HLA-B51有较高的相关性。
国际诊断标准
International Study Group for Behcet’s Disease (ISGBD)。 Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80.
1.反覆性口腔溃疡: 十二个月内至少复发三次。
以上加上下列任两者
2. 反覆性生殖器溃疡: 溃疡或结痂(阴囊与阴唇为主)
3. 眼部病变: 前或後葡萄膜炎(uveitis),在玻璃体或细缝灯(slit lamp)下看到细胞,眼科医师所见的网膜血管炎(retinal vasculitis)。
4. 皮肤病变: 结节性红斑(erythema nodosum),假性毛囊炎(pseudofolliculitis),丘疹与脓疱样疹(papulopustular lesions),或青春痘样疹(acneiform nodules)。
5.阳性之pathergy test :
用20-22G针头斜插到5mm深度,四十八小时後由医师观察(阳性> 2mm)。
日本诊断标准
Behcet’s disease research committee of Japan: Behcet’s disease: Guide to diagnosis of Behcet’s disease. Jpn J Ophthalmol 18: 291-292, 1974
主要诊断要件
1. 反覆性口腔溃疡
2. 皮肤病变
甲、结节性红斑
乙、皮下静脉血管炎
丙、毛囊炎,青春痘样病变
丁、皮肤高敏感(Patergy test)
3. 眼部病变
甲、虹彩炎
乙、网膜炎
丙、确定之虹彩炎网膜炎病史
4.生殖器溃疡(男性主要在阴囊,女性主要在阴唇)
次要诊断要件
1.关节炎,无变形与粘连
2.胃肠道病变,尤其是回盲肠交接处(ileocecal)溃疡
3.副睾炎
4.血管病变
5.中枢神经系统病变
皮肤与黏膜
几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到,并且可以是复发性。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成,并导致75%的患者结疤。此外,患者可能出现结节性红斑,侵犯皮肤的脓疱性血管炎,病变类似同源染色体。
视觉系统
炎症眼疾会于发病早期形成,有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎会呈现疼痛的眼睛、结膜充血、前房积脓、而且视力下降。同时,后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症,牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的,
当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症,以及视野缺损的情况。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损,视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成导致的结果及视网膜疾病萎缩引致,它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因。 视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼,使视力下降、降低了辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现,医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。视神经渐进性萎缩,可能导致视力和颜色视觉下降,那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。
以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
平时在生活中也需要多注意身体的情况要是有什么不舒服的地方要立即去医院就诊,在平时的饮食中应多吃蔬菜还有水果,辛辣的食物要少吃,特别是一些刺激性的食物更是要少吃,平时还要少熬夜,多注意休息,多补充一些蛋白质等食物,腌制的食物应该尽量避免食用,在用眼方面也需要多注意,不要长时间的用眼,一般在用眼一个小时左右要注意休息,特别是晚上用眼的时候更是要注意。平时可以多做一些保健操之类的,这样才能有效的预防贝赛特氏症。