原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病用什么药好

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)，是指由于原发性的免疫缺陷疾病，或原发性的免疫调节紊乱疾病，导致发生的淋巴异常增殖性的疾病。医学上发现，原发免疫性疾病(primary immune disorder，PID)，这类疾病具有异质性的病理和发病机制。通过研究，可以清楚发现，由原发免疫性疾病引发的原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病也具有高度的异质性。

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状，除外原发病的表现，主要以发热、虚弱的症状为主。原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的临床表现特征主要是受原发免疫病的影响，与原发免疫病的本质性改变相关。除此之外，还有一种情况，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的出现是作为免疫缺陷病的初始表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查主要以实验室检查和临床影像学检查为主。实验室检查可见：细胞形态学和组织病理学可以发现原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病人身上存在各式的淋巴瘤。淋巴瘤中的部分与免疫功能正常的人群的淋巴瘤相似，大部分呈现为弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)、霍奇金淋巴瘤(HL)以及多形性淋巴增殖病。细胞免疫学可以发现原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病人多伴发弥漫性B细胞肿瘤。由于EBV感染B细胞会导致B细胞抗原减少表达，CD30增加表达，因此，CD20、CD19和CD79a多呈现(-)或(+-)，LMP-1呈现(+)，cIg呈现(+)。细胞和分子遗传学会发现原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病人在基因水平可以发现FIM为多克隆性，IgH为单克隆性。影像学检查，主要是根据病史、临床症状、体征确定检查内容。多数选择X线、B超、心电图、等常规检查。

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的治疗，主要以原发病为治疗主要对象，先以药物治疗为预治疗，继而进行骨髓移植治疗。药物治疗主要有两类。环孢素类药物主要是治疗狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病，同时预防和治疗骨髓移植的排斥反应，为骨髓移植做准备。注射用重组人干扰素α2a(酵母)主要治疗病毒性疾病，如成年慢性活动性乙型肝炎病人、成年急慢性丙型肝等。对于WAS、SCID和高IgM综合征的病人，在药物治疗后无特殊异常，则可选择运用异基因骨髓移植的治疗方法。

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后主要和两方面有关，一是诱发淋巴增殖的原发免疫病，患者本身的免疫功能是评判病情的重要因素。二是淋巴增生所形成的淋巴瘤的类型，因为大部分原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病人的淋巴瘤具有侵袭性的，因此预后评估必须先以个人为单位明确淋巴瘤的范围。