高分化纤维肉瘤是什么病 高分化纤维肉瘤的护理须知

一、高分化纤维肉瘤的基本情况

　　【概念】

　　纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。

　　【原因】

　　纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

　　【临床表现】

　　发病年龄在30～60岁。男性多于女性，纤维肉瘤极少发生在脊柱。临床症状主要是渐进性局部疼痛、活动受限。约33%的病例可发生病理性骨折。

　　【影像技术】

　　X线、CT、MRI诊断均缺乏特征性征象。

　　【诊断要点】

　　缺乏特异性征象。脊柱纤维肉瘤可发生在椎体或附件，表现为地图状、虫蚀状或浸润性溶骨性骨破坏，病变周围软组织肿块多见，很少出现瘤边缘硬化或骨膜反应。

　　【治疗】

　　一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

　　广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

　　纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

二、高分化纤维肉瘤的病理表现

　　肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时(特别是在肿瘤形体较小时)具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。一般不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变，同时，还可能含有粘液样区。

　　肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。

　　确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂系数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。

　　组织学方面的分级，在整个肿瘤中是相同的，而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。

　　有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。

三、高分化纤维肉瘤的检查

　　纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

　　纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。

　　肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。

　　X线检查

　　在个别病例中，显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。

四、高分化纤维肉瘤的治疗方式

　　纤维肉瘤多发生在青壮年，男性发病率高于女性，临床上并不多见，如果处理不当，会给患者带来严重的伤害，需要注意治疗。那么，如何治疗纤维肉瘤呢?带着这个问题，

　　如何治疗纤维肉瘤?

　　治疗方法1：放射治疗法

　　放射治疗是纤维肉瘤的治疗方法之一，一般作为手术前后的辅助治疗方法存在，有一定的治疗价值，有部分患者可以治愈，但目前对其治疗效果仍有分歧。

　　治疗方法2：手术治疗法

　　如何治疗纤维肉瘤?手术治疗法是治疗纤维肉瘤的主要方法，也是首选的治疗方法。手术治疗纤维肉瘤需要考虑肿瘤的部位和大小以及周围组织是否受累等等。手术切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm;如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除;如神经受累及，必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余;如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。

　　治疗方法3：化学治疗法

　　如何治疗纤维肉瘤?化学治疗法也是治疗纤维肉瘤的方法之一，对纤维肉瘤有一定的抑制作用，尤其适用于肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者。专家表示，运用化学治疗法治疗纤维肉瘤的患者可选择全身用药，也可动脉插管局部用药。常用药有长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。