儿童性早熟的表现 小小的年纪成人的特征

一、男孩女孩性早熟的表现

　　女孩性早熟表现

　　临床表现女孩首先为乳房发育，有乳核形成，局部隆起成小丘，同时乳头、乳晕渐增大。乳房发育至中期，乳晕及乳头出现色素沉着。同时，自乳房发育的早期开始，生长速率即加快，其青春发育的生长高峰亦提前，皮下脂肪显着增多，身高体重往往超出同龄儿童。阴毛长出大多在乳房发育后约一年，而腋毛则更迟，常在初潮后出现 。内、外生殖器发育增大，小阴唇有色素沉着，阴道出现白色分泌物。初潮年龄提前，并可能有排卵的月经。以上发育过程呈持续、进行性进展，直至达到最后性成熟，且具备生育能力，但进程快慢因人而异。真性性早熟无论男女，骨龄常明显超过实际年龄，因而有骨骺成熟过快而提早愈合，最终将影响成人终身高。

　　男孩性早熟表现

　　男孩睾丸增大是男性真性性早熟最先出现的重要特征，随后出现阴茎增长，阴囊增大，阴囊皮肤皱褶增加，色素加深，阴毛生长，阴茎勃起增多，有遗精甚至有精子生长。腋毛、胡须、喉结、变声等男性第二性征出现顺序亦与正常青春发育儿童相似，仅年龄提早。在睾丸发育的中期，患儿生长速率加快，但由于骨成熟加剧亦将导致骨骺过早愈合，从而缩短身高生长的时限，可导致矮小。真性性早熟的患儿无论男女，虽然体态及性征皆似正常青春发育的年长儿童，但其智力发育水平仍与其实际年龄相符。

二、儿童性早熟的分类

　　真性性早熟

　　这是由于体内掌控青春期发育的调节系统--下丘脑-垂体-性腺轴提前发动、功能亢进所致。它的发生机制与正常情况类同，内分泌的变化和内外生殖器的发育都和正常成熟者相似，男性可以排精，女性可以排卵，故可导致生殖能力的提前出现，同时伴有身高、体重的加速增长。但是骨骼闭合提前，生长早期停止，最终身高较矮。这类性早熟中，大部分是由于下丘脑的神经内分泌功能失调所致，又称为特发性性早熟，只有少数患儿是因病毒性脑炎、脑膜炎或下丘脑、垂体、松果体部位的肿瘤等器质性病变所致；

　　假性性早熟

　　由于误用含性激素的药物、营养品、化妆品等，或体内某个病变部位如性腺肿瘤、肾上腺增生或肿瘤等产生大量性激素，使血液中性激素水平升高，导致生殖器官提早发育，第二性征提早出现。这时，下丘脑-垂体并未启动，故并不具备生殖能力；

　　不完全性性早熟

　　不完全性性早熟不受下丘脑-垂体-性腺轴的控制，大多只有乳房或阴毛发育，不伴其它性征的发育和身高、体重的加速增长。

　　患儿仅有部分性早熟症状，以乳房增大或阴毛早现两大特征。单纯性乳房肥大，女孩可在3岁时出现，乳房肥大而无其他第二性特征，大多是良性病征，也可能是真性或假性性早熟的第一个表现，应跟踪观察。男性乳房增大，男孩在青春初期偶见乳房过分增大，像女孩一样，其原因与睾丸分泌雌激素有关，有些患儿尿内雌激素可短期增高，一般在数月内症状自然消失，偶然有持续2年之久的，有的只有一个乳头增大，有时压痛，不需治疗，还有在某些病的过程可见男孩房增大，如睾丸间质细胞瘤，肾上腺瘤等。单纯性阴毛早现，过早出现阴毛及腋毛而无其他第二性征，较多见于女孩，年龄可见于4岁，身高超过正常。

三、儿童性早熟究竟跟什么有关

　　1、生长发育的加速趋势。由于生活水平的提高，营养的改善，疾病减少等因素，使这一代孩子性发育及性成熟提前。

　　2、环境污染的影响。国外文献报道，由洗涤、农药、塑料工业向环境排放的物质及其分解产物，可产生环境类激素污染物，这些污染物均被发现具有雌激素的活性，通过水源、食物、皮肤吸收，成为假性性早熟、真性性早熟的促进原因。

　　3、摄入含有性激素的食物或药物。现在不少家长将人参、蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹等含大量性激素的物品给孩子吃。

　　4、社会心理因素的影响。如电视、电影、报刊、杂志等，与性有关的内容比以前显著增多，一些儿童很早就可以从影视里接触超越其心理年龄的行为画面。

　　5、疾病影响。如颅内肿瘤、肾上腺疾病、甲状疾病、遗传、卵巢疾病、肝脏疾病等因素的影响，都可能引起儿童出现性早熟。

四、儿童性早熟治疗方法

　　1.药物治疗

　　CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物（GnRHa）治疗CPP。国内目前可供儿童使用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。

　　GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

　　（1）GnRHa的应用指征 1）为达改善成年期终身高目的 适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿，即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者，具体建议如下：①骨龄≥年龄2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童<150 cm，男童年龄>1，骨龄/身高年龄>l，或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。2）慎用的指征 改善成年身高的疗效差，有以下情况时应酌情慎用：①开始治疗时骨龄女童>11.5岁，男童>12.5岁。②遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者，应考虑其他导致矮身材原因。3）不宜应用的指征 有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著：①骨龄女童≥12.5岁，男童≥13.5岁；②女童初潮后或男童遗精后1年。4）不需应用的指征 ①性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时，不需要治疗。②骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年期身高不受损。然而，由于青春成熟进程是动态的。对每个个体的判断也应是动态的，一旦CPP诊断确立，对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化，定期再评估治疗的必要性，按需制定治疗方案。

　　（2）GnRHa应用方法 1）剂量 首剂80～100μg/kg，2周后加强1次，以后每4周1次（不超过5周），剂量60～80μg /kg，剂量需个体化，根据性腺轴功能抑制情况（包括性征、性激素水平和骨龄进展），抑制差者可参照首剂量。为确切了解骨龄进展的情况，临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比，不宜仅凭放射科的报告作出判断。2）治疗中的监测 治疗过程中每2～3个月检查第二性征以及测量身高；首剂3个月末复查GnRH激发试验，如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适；此后，对女童只需定期复查基础血清雌二醇（E：）浓度或阴道涂片（成熟系数），男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6～12个月复查骨龄1次，女童同时复查子宫、卵巢B超。3）疗程 为改善成年期身高，GnRHa的疗程一般至少需要2年，女童在骨龄12.0～12.5岁时宜停止治疗，此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者，如其年龄已追赶上骨龄，且骨龄已达正常青春期启动年龄（≥8岁），预测身高可达到遗传靶身高时可以停药，使其性腺轴功能重新启动，应定期追踪。

　　（3）停药后的监测

　　治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后2年内呈现初潮。

　　（4）GnRHa治疗中生长减速的处理

　　GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显，半年后一般回落至青春前期的生长速率（5cm/年左右），部分患儿在治疗1～2年后生长速度<4cm/年，此时GnRHa继续治疗将难以改善其成年期身高，尤其是骨龄已≥12.0岁（女）或13.5岁（男）时。减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善，反会有加速骨龄增长的风险。近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素（rhGH）联用以克服生长减速，但应注意的是，对骨龄≥13.5岁（女）或15岁（男）的患儿，因骨生长板的生长潜能已耗竭，即使加用rhGH，生长改善亦常不显著。使用rhGH应严格遵循应用指征，一般仅在患儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用；GH宜采用药理治疗量[0.15～0.20U/（kg·d）]，应用过程中需密切监测副作用（rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生长迟缓疾病）。

　　2.病因治疗

　　对于非特发性CPP，应强调同时进行病因治疗（如鞍区肿瘤的手术治疗，对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等）。但是，下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿，如无颅压升高表现则暂缓手术，仅按ICPP处理。

　　综上所述，性早熟是多病因的性发育异常，病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变，尤其是对男童和6岁以下发病者（两性）。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗，但需合理掌握应用指征，治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡，才能达到改善成年身高的目的。治疗过程中还应该注意尽量避免有雌激素作用的物质的接触，清淡饮食，多运动，避免肥胖等。