胸膜间皮瘤早期症状有哪些 胸膜间皮瘤病因详细解析

2018-02-26 07:22 来源:网友分享

一、胸膜间皮瘤有哪些表现

  胸膜间皮瘤起病隐匿,症状没有特异性,容易漏诊,多数患者有石棉暴露史,仔细询问患者的职业对本病的诊断有提示意义。持续性胸痛是最常见的症状,甚至可是本病早期的唯一症状。分为局限型和恶性间皮瘤:

  局限型间皮瘤,起病隐匿,早期一般多无明显症状,常在体检或X线检查时发现。肿瘤长大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,呈胸部钝痛、干咳、气促、乏力等症状。胸腔积液罕见。个别患者有关节痛、杵状指及低血糖的表现。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。4%可发生低血糖。但两者均可在肿瘤切除后缓解消失。

  恶性间皮瘤,常有持续性胸痛和进行性气促。胸部疼痛逐渐加重,并不因积液的增多而症状减轻。随着疾病的进展可出现干咳、疲乏、体重减轻。少数有咯血和不规则发热。后期胸腔积液和胸膜增厚体征日趋明显。尤其在弥散型间皮瘤更为突出。肿瘤侵犯胸壁后,可形成所谓的“冰冻胸”,限制了胸廓的扩张运动,患者容易患肺炎,或虽有明显胸膜增厚,却不伴有肋间或胸壁凹陷,反有局部胸壁膨隆。晚期随着血性胸水迅速增长,病情日益恶化,出现恶病质及呼吸衰竭而死亡。不少时候,肿瘤也会侵犯另一侧胸腔或腹腔。体检患删胸廓活动受限,饱满,患侧胸部叩诊呈浊实变,呼吸音减弱或消失,纵隔移位,呼吸运动减弱等,部分病人可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。

  另外,部分间皮瘤患者出现副癌综合征,如肺性骨关节病、杵状指(趾)、抗利尿激素分泌异常综合征、自体免疫性溶血性贫血、高凝状态、高钙血症、低血糖症等。

二、胸膜间皮瘤病因概要

  良性胸膜间皮瘤病因未明,间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史,这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同。世界范围内间皮瘤的发病率为10万分之0.9,其中男性发病率是女性的3倍,间皮瘤发病率没有种族差异,多数病人发病前有石棉接触史。石棉是胸膜间皮瘤最主要的致病因素,石棉中纤维较大的闪石是主要的致癌物,由于纤维体积大,吸入后不能被肺泡巨噬细胞吞噬,经过多年后移行到胸膜、心包膜和腹膜,导致肿瘤。石棉接触后发生间皮瘤的临床潜伏期是35~40年,这时出现发病高峰,患病年龄多在50~70岁。除了间皮瘤外,石棉还可以引起多种疾病,如良性胸膜斑块、弥漫性胸膜增厚、良性渗出性胸膜炎和石棉沉着病等。并不是所有的石棉接触者均易患间皮瘤,在长期大量石棉接触者中,仅有2%-10%的个体发生恶性胸膜间皮瘤,但80%的恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史。

  由于一些恶性间皮瘤患者没有石棉接触史,并且不是所有的石棉接触者会发生间皮瘤,研究者试图寻找间皮瘤的其他致病因素或共患因素。曾有研究发现超过50%的上皮型恶性胸膜间皮瘤中可以检测到SV40病毒基因序列,并且实验室及动物实验证明SV40病毒有导致细胞恶性转化的作用,但流行病学资料显示SV40病毒在人类间皮瘤的发病过程中并不起主要作用。此外,偶有接触放射线后引起胸膜间皮瘤的报道,潜伏期7~36年,平均16年。

三、胸膜间皮瘤的诊断

  影像学诊断

  影像学检查在胸膜间皮瘤的诊断中占有重要地位。虽然X线胸片的诊断敏感度和特异度较低,但其仍是诊断的最基本手段,当病变具有胸膜增厚、结节或肿块,局部肋骨溶骨性破坏以及大量胸腔积液的线表现时,应考虑到胸膜间皮瘤。胸部CT在评价侵犯范围、程度以及疗效方面明显优于X线胸片,还可引导穿刺;磁共振成像的血管流空效应、多平面成像能力和良好的软组织分辨率使其在显示水平叶间胸膜、膈肌胸膜和膈下腹膜的受累中优于CT,但在发现肿瘤内钙化及肋骨破坏方面不如CT。近年来出现的正电子发射断层扫描能确定纵隔淋巴结转移以及远处未知的转移灶,对分期和制定治疗计划有很大帮助,在诊断上有较好的应用前景。

  组织学诊断

  胸膜间皮瘤的确诊需要依靠组织学检查,胸膜活检和胸腔积液细胞学检查简便易行,但阳性率不高。相比之下,电视胸腔镜活检以及外科手术开胸活检阳性率很高,尤其是电视胸腔镜活检,不仅能窥视整个胸腔,直接观察病变的大小、分布以及临近脏器的侵犯情况,并可在直视下取到足够的活检标本,且操作相对简便,创伤小,患者容易接受,可以说是目前诊断胸膜间皮瘤的最佳手段。单纯的胸腔穿刺确诊率为26%,胸腔积液细胞学联合胸膜活检阳性率可达39%,而胸腔镜活检的确诊率可以达到98%。

四、胸膜间皮瘤的治疗

  胸膜间皮瘤的治疗虽然有外科手术、放射治疗、化学治疗、免疫治疗等多种方法,但迄今为止,尚无证据表明哪一种方法更好。现有的传统治疗方法只能改善生存质量和有限地延长存活期,然而近年来多学科的综合治疗显示出令人鼓舞的结果,一些新的治疗方法也在深入研究之中,给胸膜间皮瘤的治疗带来了新的希望。

  外科手术与放射治疗

  外科手术的目的是切除肿瘤缓解呼吸困难,增加辅助治疗措施的疗效。胸膜外全肺切除术和胸膜部分切除(剥脱)术是目前最常用的两种手术方法。前者要求术中将患侧的壁层胸膜和脏层胸膜、肺脏以及横膈和部分心包完整切除,手术创伤大,围手术期病死率高。后者要求术中尽可能切除(剥脱)全部脏层和壁层胸膜而保留肺组织,创伤相对较小,在临床上得到广泛的应用。中位存活时间为13个月。

  胸膜间皮瘤放射治疗的目的主要有:预防性的放射治疗,以避免胸腔镜检查或胸腔引流管拔除时导致的肿瘤细胞种植转移;缓解症状;作为综合治疗的一部分,进行手术后的辅助治疗。对进行胸部放疗时要充分考虑周围重要生命脏器如心、肺、食管、脊髓等的保护,这增加了在避免严重并发症前提下给予足够放射剂量的难度。对于早期的患者,接受完全手术治疗后进行高剂量的胸部放疗可减少局部复发率、延长存活时间。

  化学治疗

  化疗的主要目的是提高总存活率,改善生活质量和缓解肿瘤症状。目前仅有为数不多的化疗药物取得了较好的疗效。

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