肝母细胞瘤的症状是什么 怎么治疗肝母细胞瘤

一、肝母细胞瘤有什么症状

　　肝母细胞瘤是一种恶性的胚胎性肿瘤，大部分患儿体内，只有单发的肿瘤。一般来说，患儿引起这种疾病的原因是因为胚胎结缔组织发育异常所引起的。很多朋友不了解肝母细胞瘤的症状有哪些，下面我们就来看看这种疾病会给婴儿带来哪些表现。那么肝母细胞瘤的症状有哪些？

　　1、腹部隆起

　　对于肝母细胞瘤的患儿来说，腹部膨隆是一种常见的症状。大多数患儿的父母能够在平常或者体检的时候发现孩子上腹包块，所以，大部分的患儿都是因为腹部肿大才去就诊的。其次，患儿得了这种疾病之后，并不会出现一些特异性的临床症状，患儿经常会出现厌食和体重减轻和食欲不振的情况，还有会出现呕吐的腹泻，不过黄疸的症状比较少见一些。

　　2、肝脏肿大

　　另外，患儿会出现肝脏肿大和面色苍白的情况，在检查右上腹的过程中，能够发现肿大的肝脏，比较大的话可能会到盆腔。在触摸的时候，能够发现瘤结节，并引起疼痛。等到晚期的还会，患儿会出现腹水和黄疸。还有一部分的患儿会以性早熟的表现作为始发症状，这类患儿主要的表现是声音低沉和生殖器增大以及阴毛生长等状况。

二、肝母细胞瘤有什么治疗方法

　　（1）可一期手术切除病例的治疗

　　肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题。通过手术前的各种影像学检查，了解肿瘤的部位、范围、比邻关系，特别是肝脏血管的受侵情况。作为有价值的影像学检查手段，肝脏的血管造影对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行肝血管造影，增强的CT检查可以更清晰地看出肿瘤的界限，特别是根据动脉相和静脉相的不同，判断出肿瘤与门静脉及肝静脉的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。

　　1）术前准备

　　早期的患儿，一般情况较好，只进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在营养不良、低蛋白血症等，应尽早地进行静脉营养支持，并给予维生素K等；

　　2）手术切除

　　小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大，切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强，有人报告，只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积，因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式，可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。

　　3）术后治疗

　　手术后特别是术后2周内，必须供给患儿足够的营养，包括绝对需要的蛋白质、维生素和能量的供应。

　　手术后的化疗，配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要。化疗药物，如长春新碱、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用。阿霉素对抗肝细胞癌及肝母细胞瘤的效果较好，但副作用大。

　　（2）不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理

　　部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大，无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检，以明确诊断。或对于血清甲胎蛋白极高、诊断明确者，可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后，肝内肿瘤会明显缩小，而正常肝脏相对增大，可以进行较彻底的肿瘤切除。

　　小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点，半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上，手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法，随着术前化疗，血管阻断控制出血等技术的应用，肿瘤完整切除率已近70.0%，其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展，对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持生理功能和提高生存率均有积极意义，但有部分病例不能坚持全程化疗，治疗不规范不容忽视。

　　（3）不能切除的肝母细胞瘤的肝移植治疗

　　儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中， 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%。 许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制， 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除， 术后3～6个月肝脏能完全再生。 不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、 血管受侵犯、 包绕肝门及主要管道、 肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。原发性和转移性肝脏肿瘤， 如肝母细胞瘤、上皮样肝血管内皮瘤、 肝癌、 纤维肉瘤等适合作肝移植手术。随着人体组织器官移植技术的进步，肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。

三、肝母细胞瘤有什么检查方法

　　1、一般实验室检查

　　可有血红蛋白降低，红细胞，血小板下降；肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高；AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素（HCG），促黄体生成素和睾酮水平升高。

　　2、活组织检查

　　经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

　　影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

　　3、B超

　　超声显示不均质回声增强的孤立性肿块，肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

　　4、CT检查

　　CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别，表现如下：

　　（1）平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质（以不均质为多），边界清楚或不清楚，增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

　　（2）大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

　　（3）肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

　　（4）约一半病例在病灶内可见钙化。

　　5、MRI检查

　　MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

　　6、其他

　　此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

四、肝母细胞瘤是什么原因引起的

　　肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚，但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常，至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成人期后才发病，临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。

　　肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶，以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤，近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，常使肝叶变形或移位。肿瘤多呈圆形，半数有包膜，但其包膜多非真性的纤维性组织，而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管。早期为单一的瘤体，后逐渐向周围肝组织浸润、扩张，使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。

　　近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究，认为其可能与如下的因素有关。

　　1、染色体异常

　　在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p 11.5 的杂合子的丢失。11p位点是纯合性突变型等位基因所在，被称为WAGR位点（Wilms’ tumour， aniridia， genital malformation，mental retardation）即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关，在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例；

　　2、与低出生体重有关

　　近年来随着新生儿医疗技术水平的提高，极低出生体重儿的生存率明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加；

　　3、遗传因素的影响

　　大多数病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史；

　　4、与妊娠期的各种外界不良因素有关

　　近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒，导致的胎儿酒精综合征（fetal alcohol syndrome）有关。