唇腭裂和软腭裂一样吗 腭裂的修复方法有哪些

一、腭裂

　　由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。

　　腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。

　　要预防腭裂的发生，需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。

　　1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类

　　(1)软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

　　(2)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

　　(3)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

　　(4)双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

二、唇腭裂

　　唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。

　　唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

　　引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

　　1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

　　2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　　(1)营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　　(2)感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(3)内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　　(4)药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)、搞惊厥药物(苯妥英钠)、搞组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。

　　(5)物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(6)烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

三、软腭裂

　　软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于悬雍垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。引起唇腭部发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查。结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染和内分泌等因素有关。

　　目前医学上还不能确切知晓唇腭裂的发生根源，通常由以下两大原因造成：环境因素主要是母亲怀孕早期(怀孕3个月以前)出现下述某种状况可能会导致宝宝唇腭裂：病毒感染：如孕妇上呼吸道感染、风疹等。药物作用：如服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等。内分泌：精神性或损伤性的因素，如遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损伤等。营养因素：早孕期的呕吐，厌食，偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏。其他因素：如照射X线、吸烟、酗酒、缺氧。另外，唇腭裂有相当部分是遗传的，一般唇腭裂发生在第一胎的概率为1/600，如果第一胎是唇腭裂的在第二胎发生唇腭裂的几率为3/100。

四、腭裂治疗方法

　　(一)原则

　　腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科、口腔正畸科、语音训练科、精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

　　1.最佳年龄

　　在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者，实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

　　2.手术方式

　　腭裂手术方式原则上是选用既可有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法，可有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。

　　(二)整复

　　手术整复。5～6岁以前为宜。手术不仅闭合腭部裂隙，还为患儿发音提供正确条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常吞咽和发音功能。目前常用手术有：

　　1.改良兰氏手术;

　　2.梨骨黏膜膜瓣手术;

　　3.动脉岛腭瓣手术;

　　4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手术。

　　腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤，不过，关于手术年龄的选择，目前在医学界尚有不同看法。以往，从患儿是否耐受手术角度考虑，医生多主张3～6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于麻醉技术的改进，手术的安全性有了明显的提高，而提出手术越早越好，最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。

　　在手术后，为改善发音，患儿应在医师的指导下作语音训练，以期形成正确的发音。患儿到十几岁后，还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。

　　除手术治疗外应注意以下方面：

　　1.为了避免呛奶，喂奶时可让小儿取坐位，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质容易;

　　2.腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，应及时应用抗生素。

　　腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙，延长软腭，将错位的组织结构复位，以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度，利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。

　　(三)护理

　　腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道;必要时给氧气。患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食。

　　术后需注意的事项：

　　1.不要喂食过烫食物。

　　2.喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

　　3.避免残渣及过硬食物的刺激。

　　4.保持伤口局部清洁，干燥。

　　5.避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。