2018-05-15 06:18 来源:网友分享
(一)发病原因
肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
(二)发病机制
1、纤维型,是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。
2、原浆型,是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。
胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内。
目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。
手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。
放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。
X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。
化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。
星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异
①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。
⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。
胶质细胞瘤的分类:1990WHO将胶质瘤进行分类,见下表:
星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤
1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤
2、间变性(恶性)星形细胞瘤 2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤
3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤
4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌
少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤
1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤
2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤
室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤病
1、室管膜瘤 松果体肿瘤
2、间变性(恶性)室管膜瘤 1、松果体细胞瘤
3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤
4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤
胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤
1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤
2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤
3、室管膜母细胞瘤 3、间变性(恶性)神经节胶质瘤
4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤
5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤