血友病基因突变 血友病的护理要点

一、血友病的主要危害

　　血友病是一种遗传性出血性疾病，血友病和遗传不可分割。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，血友病这种血液病可能会对身体许多部分产生影响。

　　关于血友病的常识不知道大家知道多少，血友病具有遗传性，严重的血友病对健康的危害非常深，若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗，或许血友病还不会让患者出现生命危险，多了解血友病的一些危害表现，可以让其他人做好预防血友病的措施，接下来就带大家认识血友病的危害表现。

　　1、皮下及肌肉出血

　　血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

　　2、口腔出血

　　血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

　　3、自发性或轻度外伤后出血不止

　　及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

　　4、泌尿系统出血

　　血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

　　5、胃肠道出血

　　血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

二、血友病最典型的症状是出血

　　血友病的主要症状有哪些呢?友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　1、关节积血。是血友病甲患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

　　2、创伤或外科手术后出血。各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

　　3、皮肤、粘膜出血。由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

　　4、肌肉出血和血肿。在重型血友病甲常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

　　5、血尿。重型血友病甲患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　6、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

三、血友病的饮食调理分析

　　1、因为胃肠道容易发生出血，对一些粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应避免食用。

　　2、体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参(人参食品)粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。

　　3、中医学认为，本病属气血亏损之症，因此，饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。

　　4、饮食应以高蛋白质、高维生素 C 和少渣、易消化的食物为主，这对增强体质，防止出血，提高凝血因子数量有益。如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。

　　总之，全球医院网的专家提醒你，虽然血友病没有治疗方案，不过通过对饮食的调养和控制能达到很好的疗效。

四、血友病患者用药的注意事项

　　血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。

　　①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。

　　②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。

　　选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：

　　①抑制血小板等凝血功能。

　　②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

　　所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

　　避免使用的解热镇痛药物及理由：

　　(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

　　(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。

　　(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。

　　(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

　　(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。