节细胞性神经母细胞瘤存活率有多少 节细胞性神经母细胞瘤会有什么症状

一、节细胞性神经母细胞瘤有多少存活率

　　神经母细胞瘤是较常见的儿童期恶性实体瘤是一种源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤常发生于肾上腺髓质和颈、纵隔、椎旁等交感神经链分布的任何部位占儿童肿瘤的第三位神经母细胞瘤多发生于婴幼儿期96%于10岁前发病恶性程度高、进展快容易早期转移到骨髓、骨及肺、脑等其他脏器因此诊断时已经多为中晚期以往常规治疗方法的5年生存率仅为10-20%长期以来治疗效果差预后不佳几乎占全部儿童癌症死亡的15%因此神经母细胞瘤被称为儿童肿瘤之王。

　　神经母细胞瘤是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可分泌各种神经原性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。发病率占小儿恶性实体瘤的第三位，多见于5岁以下小儿，也可见年长儿发病者。病情进展快，转移发生早，预后较差。1岁以内患儿的肿瘤有自发消退倾向。

二、节细胞性神经母细胞瘤有哪些表现

　　不同部位的肿块

　　最常见的症状为不同部位的肿块。（1）原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

　　（2）原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。

　　晚期表现

　　病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

　　转移途径

　　NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

三、节细胞性神经母细胞瘤应该如何治疗

　　由于节细胞性神经母细胞瘤预后差异大，部分病人如小年龄、早期节细胞性神经母细胞瘤预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素，如年龄、分期、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。

　　手术、化疗、放疗仍为节细胞性神经母细胞瘤治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对节细胞性神经母细胞瘤敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素（多柔比星）、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。

　　节细胞性神经母细胞瘤对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。节细胞性神经母细胞瘤的原发部位复发机会较高，因此对2、5期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。

四、节细胞性神经母细胞瘤要做哪些检查

　　最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

　　生化检查

　　将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。

　　影像检查

　　另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段；碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

　　免疫组化学检查

　　显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡呈菊花形排列，与其他的肿瘤（如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）进行鉴别诊断。