得了髓母细胞瘤能活多久呢 如何治疗髓母细胞瘤

一、髓母细胞瘤的治疗可提高生存率

　　髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

　　手 术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表 面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处 理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中 脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离以免损伤 脑干，造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通，应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流 术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。

　　由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂系数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。

二、髓母细胞瘤的临床表现形式

　　髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

　　1.颅内压增高由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%较 小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早 晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

　　2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征 阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相 应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失 调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%

三、髓母细胞瘤的生存率

　　髓母细胞瘤是恶性程度较高，生长快的一种肿瘤。治疗以手ll术为首选，术后进行放疗，病人接受放疗可延长病人的生存期。所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发ll，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。另外术后配合化疗能够提高生存率

　　分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用在此基础上衍生出一些新的分类方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ 级根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷如同一肿瘤在不同部位细胞分 化即可不同有些混合瘤无法分级而有些肿瘤分级意义不大在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法其特点是分类细致包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往 各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

四、髓母细胞瘤的防治

　　早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%，10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%，而1990年Garton则报道5年生存率为50%～60%在某些报道中，5年生存率甚至达到80%～100%。

　　治疗效果的大幅度提高归因于三方面：显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小，预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者，分别为34%与79%，而10年生存率则较为接近，为25%～28%，无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异，为82%～100%而大部切除则明显降低生存率，仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者，一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义，但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤，出现新的神经系统症状。2～3岁以下的患儿术后应先行化疗待4岁后再行全脑脊髓放疗。

　　复发和转移是影响预后的重要因素一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发，应当列为“治愈”但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2～4年时发生对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外一般不超过2年手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI这样可早期发现复发或转移的病例。