中枢神经细胞瘤可以分几类 怎么治疗中枢神经细胞瘤

一、中枢神经细胞瘤的类型有哪些

　　（一）星形细胞肿瘤

　　1、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）

　　纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）

　　原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）

　　肥胖型星形细胞瘤（Ⅱ）

　　2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）

　　3、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）

　　巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）

　　胶质肉瘤（Ⅳ）

　　4、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）

　　5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）

　　6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）

　　（二）少突胶质细胞的肿瘤

　　1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）

　　2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）

　　（三）混合性胶质瘤

　　1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）

　　2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）

　　（四）室管膜肿瘤

　　1、室管膜瘤（Ⅱ）

　　富细胞型（Ⅱ）

　　乳头状型（Ⅱ）

　　透明细胞型（Ⅱ）

　　伸展细胞型（Ⅱ）

　　2、间变性室管膜瘤（Ⅲ）

　　3、黏液乳头状室管膜瘤（Ⅰ）

　　4、室管膜下瘤（Ⅰ）

　　（五）脉络丛肿瘤

　　1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）

　　2、脉络丛癌（Ⅲ）

　　（六）不明起源的神经胶质肿瘤

　　1、星形母细胞瘤

　　2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ）

　　3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）

　　（七）神经元和混合神经元-胶质肿瘤

　　1、神经节细胞瘤（Ⅰ）

　　2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）

　　3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）

　　4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）

　　5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）

　　6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）

　　7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）

　　8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

　　9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）

　　（八）成神经细胞肿瘤

　　1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤）

　　2、嗅神经上皮瘤

　　3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤

　　（九）松果体实质肿瘤

　　1、松果体纽胞瘤（Ⅱ）

　　2、松果体母细胞瘤（Ⅳ）

　　3、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅲ）

二、中枢神经细胞瘤的治疗方法有哪些

　　1、肿瘤切除术

　　中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。

　　2、放疗

　　因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。

　　3、分流术

　　如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。

　　应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。

三、中枢神经细胞瘤的发病机制有哪些

　　中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。

　　病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化

　　光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分由单一的小细胞组成质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。如果有核分裂象肿瘤坏死或血管内皮增生，则提示肿瘤恶变。通过免疫组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别在绝大多数中枢神经细胞瘤中突触素呈强阳性而胶质纤维酸性蛋白（GFAP）为阴性此外部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性对少数突触素阴性的肿瘤诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。

四、中枢神经细胞瘤的临床症状有哪些

　　临床表现

　　中枢神经细胞瘤以中青年多见发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适头晕目眩随着肿瘤生长头痛逐渐加重头痛频繁持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时病人转为持续性头痛恶心频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。

　　并发症：并发梗阻性脑积水而引起颅内压升高。如进行手术治疗，可能发生以下并发症：脑水肿术后脑内血肿神经功能障碍以及脑膜炎等。