肝母细胞瘤肝移植后要化疗吗 治疗的方法有哪些

一、肝母细胞瘤肝移植后要化疗吗

　　对肿瘤巨大或有子灶者术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

　　如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会而那些能切除者的预后也较差肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)中期(1980～1991年行手术切除＋术后化疗)后期(1991～1995年行术前化疗＋手术＋术后化疗)。早中期总体手术切除率分别为37.5%、30%总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%1年无瘤生存率50%资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对ⅢⅣ期肿瘤的术前化疗是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

二、肝母细胞瘤怎样治疗

　　肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。病人男女之比为2.5∶1本病以北美日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%；英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万我国西安地区统计占3%。

　　手术切除是最为有效的治疗方法常辅以化疗放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除切除的极量可达全肝的75%故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例，均成功切除无手术死亡。11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年。

三、肝母细胞瘤的发病机制

　　肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型一般为单发圆形界限清楚瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬肿瘤颜色为棕褐色至灰白色剖面质地均匀一致可发生出血、坏死和钙化多不伴有肝硬化镜下显示肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)胚胎型(低分化型) 与混合型。

　　1.胎儿型 胎儿型肝细胞比正常肝细胞小呈多边形胞界清楚胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡细胞核浆比例为1∶4～1∶2核呈圆形或卵圆形染色质粗细不一，含单个核仁核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

　　2.胚胎型 胚胎型肝上皮细胞分化较差细胞小梭形胞界模糊胞浆少核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示胚胎型多为异倍体异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

　　3.混合型 混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分如骨样组织软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

四、肝母细胞瘤的临床表现

　　临床症状无特异性常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

　　体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水其他症状包括发育不良易激惹等。

　　部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

　　并发症： 巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝心血管畸形或肾脏畸形等。