淋巴管肌瘤病晚期怎么办 患上淋巴管肌瘤有哪些症状

一、淋巴管肌瘤病晚期如何治疗

　　LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上，可以针对雌激素进行治疗，但实际应用并没有足够的证据。近年来，一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素。目前美国已经开始雷帕霉素治疗LAM的临床研究。多西环素也将进入临床试验。可以预见，随着对LAM研究的深入，新的治疗手段一定会在临床应用。病情严重的病例可以考虑肺移植治疗。肺移植：在比较严重的LAM患者，肺移植是一项有效的治疗手段。在我国，肺移植手术的开展不如西方国家普遍，但也已有几家医院有LAM患者肺移植的经验。在手术前请与呼吸科和肺移植专家共同讨论手术的适应证、手术方式、风险、移植后治疗以及费用等。肺移植需要有合适的供体，一般需要等待比较长的时间。在其他治疗方面，需要根据临床情况进行个体化的治疗。

　　1.气胸

　　治疗上包括两个方面，一方面使萎陷的肺重新复张，另一方面预防气胸复发。

　　少量气胸可观察，让它自行吸收。卧床休息和吸氧有助于气胸的吸收。另外，如果有咳嗽症状，需要用镇咳药物。在观察过程中，应注意观察症状变化，并复查胸片。

　　胸管引流是治疗气胸的有效方法，它通过一根管道将胸腔内的气体排出。胸管引流术在局麻下进行，除了疼痛，常见的并发症有胸膜反应、出血和感染等。经胸管排气通过接单向阀、水封瓶或负压吸引等多种方法进行。大部分患者通过以上治疗获得好转。在以上简单方法无效，或反复发生气胸时，需要采取一些复杂的治疗方法，如胸膜粘连术和手术等。

　　LAM患者在第一次发生气胸后可能会再次发生气胸，在恢复后需要注意预防。主要的预防措施包括减少呼吸系统感染（感冒、咽炎和肺炎），避免举重物，保持大便通畅，不要突然起立等。

　　2.乳糜胸和胸腔积液

　　首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。高蛋白高热量无脂饮食可以降低乳糜液流量。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔穿刺的方法抽取胸液。多数患者通过简单的治疗胸液逐渐吸收。如果效果不好，也可考虑胸膜粘连和结扎胸导管（胸腔内的淋巴引流导管）等治疗手段。

　　3.血管肌脂瘤

　　血管肌脂瘤（AMLs）是一种主要发生在肾脏的良性肿瘤，肾脏外的血管肌脂瘤比较罕见，可见于肝脏、子宫、淋巴管和血管等部位。许多患者的AML并无症状，通过腹部超声检查和CT有助于诊断。不同患者AML增长的速度是不一样的。在治疗方面，如果肿瘤小于4厘米而没有症状，可通过CT或超声随访了解其增长速度；如果小于4厘米同时有后背疼痛、血尿等症状，应该立即就诊，需要考虑采取何种治疗，如栓塞或手术；对于大于5厘米的肿瘤，应该考虑经导管栓塞或手术切除。

　　4.骨质疏松

　　骨质疏松在LAM很常见，有一些治疗，如孕激素、吸入皮质激素、卵巢切除也可以增加骨质疏松的风险。所以，LAM患者需要行骨质疏松测定，如果出现骨质疏松应给予相应的治疗，如：补充钙、维生素D和双膦酸盐等。生活中的一些细节有助于改善骨质疏松。如戒烟、避免过量饮酒。少喝咖啡和碳酸饮料，注意营养平衡，补充牛奶或豆浆。增加含钙多的食品，如：深绿色蔬菜、虾、等。运动起来，比较简单的方法是跑步或走路，如：每天30分钟运动。运动量和方式应根据患者身体状况而定，不要做超出自己能力的运动。

二、淋巴管肌瘤有哪些症状

　　一、临床表现

　　起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。

　　1.前驱症状：

　　有活动耐力差等表现。

　　2.自发性气胸：

　　首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。

　　3.乳糜胸：

　　首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。

　　4.呼吸困难：

　　随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。

　　5.肺外受累：

　　腹胀和腹痛，腹部盆腔淋巴结肿大，部分患者可出现乳糜腹水。

　　6.其他：

　　咯血和胸痛等。

　　二、体征

　　双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

　　三、诊断

　　有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时，或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，需要检查肺部，如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断，部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话，诊断完全可以确立。

三、淋巴管肌瘤检查

　　检查

　　最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT（HRCT）。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，在CT上也会有相应的表现。肺功能检查在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。LAM的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检（小开胸或胸腔镜下肺活检）。

　　诊断

　　在临床上，并非所有的患者均需要病理确诊，有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。

　　临床医师在遇到女性患者，特别是育龄期女性，发生自发性气胸或乳糜胸（两者可以反复发生）时，或者是年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，会想到LAM的可能。特别是女性患者同时出现气胸（或乳糜胸）与双肺弥漫性囊性病变时，高度怀疑LAM的可能。

四、淋巴管肌瘤病因

　　（一）发病原因

　　原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。

　　（二）发病机制

　　以不典型平滑肌样细胞（又称LAM细胞）的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变，从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。

　　病理改变：

　　肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。

　　暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。