特发性震颤能做手术吗 详解特发性震颤的症状

一、特发性震颤能不能做手术

　　大多数特发性震颤病人仅有轻微的震颤，只有0.5%~11.1%病人需要治疗，其中不足50%病人用药物能很好地控制症状，其余病人对药物不敏感，治疗效果不佳，需要肉毒毒素注射或立体定向治疗。

　　药物治疗

　　l.乙醇（ethanol） 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少，即使是小剂量乙醇（酒精）同样会产生戏剧性的效果，但2-4h后震颤又再出现，并且幅度更大。临床发现随时间延长，需要更多乙醇（酒精）才能抑制震颤。长期用乙醇（酒精）治疗特发性震颤会导致酗酒，因此不能以乙醇（酒精）作为长期治疗，而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇（酒精）控制症状。乙醇（酒精）的作用机制尚不清楚。可能作用于小脑部位。

　　2.肾上腺β-受体阻滞剂 普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度，频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想，甚至完全无效。治疗效果与血药浓度并不相关，原因不清楚。

　　肾上腺β-受体阻滞剂阻滞了作用于中枢和外周的内源性儿茶酚胺。研究表明普萘洛尔具有较高的脂溶性能透过血脑屏障作用于中枢系统，因此效果最好。根据脂溶性的大小肾上腺β-受体阻滞剂依次是普萘洛尔、美托洛尔（metoprolol）、索他洛尔（sotalol）和阿替洛尔（atenolol），但对特发性震颤疗效依次是普萘洛尔、索他洛尔、阿替洛尔和美托洛尔。因此肾上腺β受体不只是通过中枢机制起作用，也可通过外周起作用。外周儿茶酚胺受体的位点存在于梭内肌和梭外肌。作用于梭外肌的β2-受体通过缩短颤搐周期起作用，加强姿位性震颤。β2-受体拮抗剂能阻滞这种作用以减轻震颤。

　　普萘洛尔对特发性震颤疗效较好，但仍有相当一部分病人对其反应不理想。症状缓解者有50%~70幅度可以降低50%- 60%，普萘洛尔的治疗效果与剂量呈相关性，虽然个别病人80mg /d已有效，对国外大多数病人来说，120mg/d的剂量仍嫌不足，一般每日需要240～320mg,但更大剂量并不使副作用相应增大。建议普萘洛尔从小剂量开始每日分3次服用，几日后才会见效，每隔2d增加10~20mg，但长期服药会导致耐受。长期服用后撤药要慢（大于l周），以防止心动过速、出汗、震颤和全身不适等戒断反应。

二、特发性震颤有哪些表现

　　特发性震颤唯一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始，主要影响上肢，也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。

　　病人往往在起初数月感到身体内的振动，以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤，再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制，对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的，迅速出现，仅持续数秒。随着震颤幅度的增加，常难以控制，甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动，有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤，只是更加困难，时间更短。

　　一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。

　　典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

　　震颤在发病10~20年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成惊喜活动的能力受到损害，至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁，中成长可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大，影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度（高热、热水浴）等会加重震颤。与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在潜睡中仍然持续存在。

　　特发性震颤对乙醇（酒精）的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2~4h，第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用，乙醇是通过中枢起作用的。

三、特发性震颤的多发群体

　　1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。

　　2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现，在普通人群中发病率为0.3%~1.7%，并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%，大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异，也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71，特发性震颤可能在左利手的人中更常见。

　　3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病，对起病的高峰年龄有两种观点，一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段，另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37~47岁。

　　4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展，从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后，发生率随着病程和年龄的增长而增加。

四、特发性震颤鉴别诊断

　　特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病。此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。虽然典型的帕金森病具有静止性震颤、肌强直和运动迟缓的特征，但是病程早期往往缺乏特征性的表现，特别是起病时仅有震颤，尤其是姿位性震颤（这在帕金森病同样非常多见），这时容易导致误诊。

　　帕金森病发展到头部、唇、舌和下颌震颤很少见。而长期双手震颤的病人偶尔可发展成为典型的帕金森病，但不清楚其原来就是帕金森病还是特发性震颤后来发展成帕金森病。神经电生理有助于鉴别，帕金森病以姿位性震颤为主时震颤频率大多为6Hz.特发性震颤的姿位性震颤频率为4~8Hz.大多数为6~6.5Hz，因此仅从频率分析难以区别特发性震颤和以姿位性震颤为主的帕金森病。帕金森病若以静止性震颤为主，鉴别并不很困难，病人在静止性位置放松时震颤幅度比维持某种姿位时大得多，频率却低，特发性震颤的静止性震颤成分与姿位性震颤的频率差不多相同（大约小0.5Hz），震颤幅度却小得多。虽然仅靠频率分析不足以鉴别，但通过静止性和姿位性的改变对区别两者还是有帮助的。PET扫描发现特发性震颤病人壳核能正常摄取18F-多巴，基底节多巴胺D2受体功能正常，多巴胺转运蛋白功能正常，而帕金森病壳核摄取18F-多巴减少，患侧基底节多巴胺D2受体功能上调，多巴胺转运蛋白功能减弱。

　　增强的生理性震颤与特发性震颤都表现为姿位性震颤和运动性震颤。增强的生理性震颤往往能找到增强震颤的原因，如甲状腺功能亢进、锂或丙戊酸中毒、乙醇（酒精）戒断等。但伴有周围神经病的增强性生理性震颤和可疑的特发性震颤难以鉴别。这些周围神经病可以是遗传性神经病如腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth病）、肥大间质性多发性神经病（hypertrophic interstitial polyneuritis）或者是吉兰-巴雷综合征恢复期，肌电图惯性负荷试验（inertial loading）可以帮助鉴别，如果发现双手6 - 10Hz的运动性和姿位性震颤，支持特发性震颤的诊断。特发性震颤的腿部震颤与原发性直立性震颤鉴别并不困难，特发性震颤的腿部震颤在行走、站立时都同样存在，腿部震颤的频率为7.5 - 10Hz；原发性直立性震颤14 - 16Hz的震颤仅出现于站立时，坐位以及行走时都消失。